La pyodermite-pyostomatite végétante (PPV) est une dermatose neutrophilique rare fortement associée aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI). Nous en rapportons 2 cas traités efficacement par dapsone.

Cas 1 : une femme de 47ans aux antécédents de rectocolite hémorragique et de spondylarthrite ankylosante (SPA) présentait depuis 6 mois des lésions indolores du cuir chevelu et des muqueuses nasale et buccale. L’examen révélait des érosions fibrineuses linéaires mimant des « traces d’escargot » des gencives, du palais dur et des versants muqueux des lèvres ; un placard annulaire végétant et érosif du cuir chevelu ; quelques vésicules sur base inflammatoire des chevilles et de l’abdomen. Les biopsies montraient des ulcérations aspécifiques avec infiltrat inflammatoire de neutrophiles. L’immunofluorescence directe (IFD) et indirecte et la recherche d’anticorps anti-desmogléines (Dg) 1 et 3 était négative. Il existait une hyperéosinophilie à 900/mm³. L’ensemble était compatible avec une PPV. Une corticothérapie orale de 2 mois associée à la dapsone permettait une rémission complète. Le maintien de la dapsone était nécessaire pour éviter les rechutes. Cas 2 : une femme de 31ans, sous adalimumab (ADA) depuis 4 mois pour une SPA, était adressée pour une éruption profuse apyrétique persistante malgré l’arrêt de l’ADA. Elle présentait un placard érythémato-pustuleux du tronc associé à des pustules inflammatoires éparses des cuisses, des plis inguinaux et du cuir chevelu. Il y avait quelques pustules des muqueuses buccale et génitale à l’origine d’un aspect « en trace d’escargot ». Il n’y avait pas d’hyperéosinophilie. Les prélèvements mycologiques et bactériologiques étaient négatifs. L’histologie attestait une pustulose sous-cornée associée à un infiltrat riche en neutrophiles avec quelques éosinophiles. L’IFD et les recherches d’anticorps anti-Dg1 et 3 étaient négatives. Le diagnostic de PPV était retenu. La coloscopie confirmait une maladie de Crohn peu symptomatique. L’ADA était repris. La corticothérapie entraînait une régression avec une corticodépendance à 20mg/j de prednisone. L’ajout de dapsone permettait le sevrage de la corticothérapie avec un bon contrôle de la PPV.

La présence d’ulcérations linéaires des muqueuses « en trace d’escargot » doit faire évoquer la PPV. Une MICI doit être recherchée même en l’absence de signe digestif. Le traitement de la PPV repose habituellement sur celui de la MICI. Lorsque l’évolution dermatologique est dissociée de celle de la MICI, la dapsone paraît être une bonne alternative, soit en première intention en cas de lésions modérées, soit en cas de corticodépendance.

Nous rapportons 2 cas où l’analyse sémiologique fine permet d’évoquer fortement le diagnostic de PPV. La dapsone est une bonne alternative pour cette affection, dont les poussées sont distinctes de celle de la MICI sous-jacente.