Maladie de Coats et télangiectasies - 03/02/16
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Resumen |
La maladie de Coats est une rétinopathie exsudative rare, généralement unilatérale, affectant le plus souvent des garçons dans la première décennie. Elle est généralement sporadique et non héréditaire, constituée de télangiectasies primaires et d'exsudats intra- et sous-rétiniens pouvant conduire à un décollement de rétine, à des hémorragies vitréorétiniennes, à un glaucome néovasculaire et finalement à la perte de la vision. Même si la cause reste encore inconnue, l'hypothèse actuellement admise est une altération de la barrière hématorétinienne. Le principal but du traitement est d'éradiquer toute vascularisation anormale et de retirer les zones de non-perfusion afin de faire régresser l'exsudation intra- et sous-rétinienne. Les injections intravitréennes d'anti-vascular endothelial growth factor (VEGF) et de corticoïdes peuvent être une aide dans la prise en charge déjà bien codifiée de cette pathologie. Les télangiectasies idiopathiques juxtafovéolaires constitueraient une seconde forme clinique de télangiectasies primaires de la rétine limitée à la région maculaire. On en reconnaît essentiellement deux types : les télangiectasies de type 1 ou anévrismales, présentes chez l'homme d'âge moyen de façon unilatérale associées le plus souvent à un œdème maculaire ; et les télangiectasies de type 2 ou occultes, bilatérales, sans sex-ratio et associées à des complications néovasculaires ou fibrotiques.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Abstract |
Coats' disease is a rare exudative retinopathy, usually unilateral, that most commonly affects male children in the first decade of life. It is usually a sporadic disease, non hereditary, characterized by primary telangiectasia and retinal and subretinal exudates resulting in possible retinal detachment, vitreo-retinal haemorrhages, neovascular glaucoma and ultimate loss of vision. Even if the aetiology remains unclear, the hypothesis is most likely an alteration of blood-retinal barrier break-down. The primary goal of the treatment is to eradicate all abnormal vasculature and ablate areas of nonperfusion to promote resolution of intraretinal and subretinal exudation. The intravitreal injections of anti-VEGF and steroids can be helpful in the codified treatment of this disease. A subtype of primary retinal telangiectasia, the idiopathic juxtafoveal telangiectasia confined to the macula, constitutes a second clinical form. Two types of juxtafoveal telangiectasia are known : type 1 or anevrysmal, present unilaterally in middle-aged man, most often associated with macular edema and type 2 or occult, bilateral, without sex ratio and associated with neovascular or fibrotic complications.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots-clés : Maladie de Coats, Télangiectasies rétiniennes primaires, Télangiectasies idiopathiques juxtafovéolaires, Rétinoblastome
Keywords : Coats' disease, Congenital retinal telangiectasia, Idiopathic juxtafoveal retinal telangiectasia, Retinoblastoma
Esquema
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