Le dysraphisme vertébro-médullaire représente un ensemble hétérogène de malformations du rachis et de la moelle peu fréquentes par rapport à la totalité des anomalies fœtales dépistées in utero. Le diagnostic anténatal revêt une importance capitale vu le handicap très lourd de certaines malformations pouvant conduire à des ITG. Le but de ce travail est d’insister sur l’apport de l’échographie et de l’IRM fœtale dans le diagnostic anténatal et de rappeler les signes d’appel des dysraphismes spino-vertébraux.

En se basant sur des signes d’appels cérébraux : lemon sign, petite fosse postérieure, un Chiari II et une ventriculomégalie : une anomalie vertébro-médullaire doit être évoquée.

L’ouverture rachidienne, isolée ou associée à une myéloméningocèle, peut être responsable d’un retentissement sur le pôle céphalique assez caractéristique, représentant parfois le premier signe d’appel de cette pathologie. Il peut s’agir :

– une déformation des contours crâniens appelée feston frontal ou encore lemon sign bien visible au cours des deux premiers trimestres mais inconstant plus tard ;

– une biométrie céphalique diminuée ;

– une diminution des dimensions de la fosse postérieure responsable d’une déformation du vermis et des hémisphères cérébelleux, prenant parfois un aspect arciforme concave en avant ou banana sign ; celui-ci vient combler la citerne postérieure par son attraction vers le trou occipital constituant ainsi la malformation d’Arnold-Chiari, quasi-constante en cas de spina ouvert ;

– une ventriculomégalie en règle bilatérale et symétrique et souvent initialement modérée dans 50 à 75 % des cas.

La connaissance des signes d’appels échographiques permet de faire le diagnostic précoce de dysraphisme et de proposer alors une interruption thérapeutique de grossesse lors d’une concertation pluridisciplinaire.