Connaître les étapes embryologiques clés de formation et de maturation encéphalique. Reconnaître l’intérêt de l’imagerie dans cette entité. Savoir quel protocole IRM appliquer pour explorer une malformation encéphalique. Savoir identifier les différentes malformations encéphaliques. Illustrer l’éventail iconographique de l’ensemble des malformations.

Un éventail iconographique, collecté à partir d’une revue bibliographique et de notre expérience au service de radiologie du CHU Mohammed VI de Oujda, illustre l’ensemble de ces malformations.

Les malformations cérébrales chez l’enfant sont fréquentes. Le diagnostic postnatal repose sur l’échographie transfontanellaire, la tomodensitométrie cérébrale et L’IRM cérébrale et médullaire. L’IRM reste l’examen de choix. Le protocole IRM comprend des séquences ; pondérées T1 pour analyser la gyration (intérêt de l’inversion–récupération) et la posthypophyse, pondérées T2 SE (2 ou 3 plans) et pondérées T2 FLAIR 3D. La spectroscopie et l’imagerie en tenseur de diffusion peuvent être intéressantes pour les malformations de développement cortical. Ces moyens permettent une analyse minutieuse des aspects morphologiques, du degré de maturation et le retentissement sur le système ventriculaire et la circulation de LCR. À l’étage sus-tentorielles, elles peuvent être classées en : dysraphisme, anomalie de la ligne médiane, malformation du développement cortical. Les dysraphismes comprennent les céphalocèles, sinus dermiques et kystes dermoïdes. Les anomalies de la ligne médiane peuvent toucher le corps calleux, le septum pellucidum, l’axe hypothalamo-hypophysaire, induire une holoprosencéphalie, une arhinencéphalie. Les malformations du développement cortical comprennent la microcéphalie, la mégalencéphalie, la dysplasie corticale focale, l’hétérotopie, la lissencéphalie, la polymicrogyrie, la schizencéphalie.

Les malformations encéphaliques concernent l’étage sus- et sous-tentoriel. L’imagerie représente le gold standard pour le diagnostic positif, le bilan de sévérité et la surveillance. Les protocoles IRM doivent être adaptés à l’âge de l’enfant. Une analyse sémiologique fine permet de les reconnaître.