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Troubles constitutionnels du métabolisme de la bilirubine - 12/03/16

[7-014-A-20]  - Doi : 10.1016/S1155-1976(16)71592-0 
A. Perry a, b, P. Labrune a, b,
a Centre de référence des maladies héréditaires du métabolisme hépatique, hôpital Antoine-Béclère, Hôpitaux universitaires Paris-Sud, AP-HP, BP 405, 92141 Clamart cedex, France 
b Université Paris-Sud, 300, rue du Château, 91400 Orsay, France 

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Resumen

La bilirubine est le produit de dégradation final de l'hème. La majorité de l'hème circulant est issue de l'hémoglobine des érythrocytes sénescents. La bilirubine IX alpha, appelée aussi bilirubine non conjuguée (ou bilirubine indirecte), est fournie par l'avant-dernière étape du catabolisme. Cette forme non conjuguée, lipophile, est insoluble en milieu aqueux, et doit être transformée en bilirubine conjuguée, hydrophile, afin d'être éliminée dans la bile par le foie. Les maladies du métabolisme de la bilirubine sont séparées en deux groupes : maladies de la glucuroconjugaison d'une part, maladies du transport d'autre part. La maladie de Gilbert, fréquente et bénigne, et les maladies de Crigler-Najjar (types I et II), rares et graves, sont des anomalies constitutionnelles de la conjugaison de la bilirubine, dont les bases génétiques sont maintenant bien établies. Les dispositifs de photothérapie sont en constante amélioration. Des progrès thérapeutiques majeurs sont actuellement faits pour les patients atteints de maladie de Crigler-Najjar. Les maladies du transport (Rotor et Dubin Johnson) sont très rares.

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Mots-clés : Bilirubine, Glucuroconjugaison, Ictère nucléaire, Maladie de Gilbert, Maladie de Crigler-Najjar


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