L’allergie au venin d’hyménoptère est associée chez environ 8 % des adultes à une mastocytose. Elle est suspectée en cas de tryptasémie basale élevée. Nous rapportons ici 2 cas d’allergie sévère au venin d’hyménoptère, associée à une mastocytose indolente, avec taux de tryptase sérique normal.

Un paysagiste a fait 2 chocs anaphylactiques avec perte de connaissance (PC) sans urticaire au venin de frelon et de guêpe. Une double désensibilisation aux deux venins de guêpe est initiée sans problème, mais 6 mois plus tard, il présente un choc avec PC après son double rappel. Un apiculteur amateur a fait 2 syncopes sans urticaire au venin d’abeille. Il présente un malaise avec érythème du visage, oppression thoracique, tachycardie et poussée hypertensive au cours des tests cutanés, mis sur le compte d’une crise d’angoisse. La survenue d’une réaction identique conduit à arrêter le rush après la dose cumulée de 31,1μg.

La tryptasémie basale est normale dans le 2 cas. Vu la sévérité des 2 tableaux cliniques, nous recherchons une mastocytose indolente, en s’appuyant sur le score REMA qui est à +4 pour les 2 patients. Elle est confirmée par la présence d’une mutation sur le gène KIT et de mastocytes anormaux CD2+CD25+ dans la moelle.

L’absence d’urticaire en cas de réaction allergique sévère avec prédominance des signes cardiovasculaires semble être un critère pertinent pour identifier les patients atteints d’une mastocytose, indépendamment du taux de tryptase basale. Le score REMA semble avoir une meilleure prédictibilité que le taux de tryptase basale pour identifier les patients porteurs de mastocytose indolente. Le score REMA consiste en une attribution de points de manière suivante : sexe masculin (+1), féminin (–1), tryptase basale<15μg/L–-1) ou >25μg/L (+2), présence (–2) ou absence (+1) d’urticaire/angiœdème et présence (+3) d’une présyncope/syncope. Un score≥2 aurait une valeur prédictive de 90 %.

En accord avec les recommandations récentes, nous conseillons de rechercher une mastocytose chez les patients allergiques au venin d’hyménoptère ayant fait un choc sans urticaire, indépendamment du taux de tryptase, et chez tous les patients avec un score REMA≥+2.