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Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o síndrome de Sharp - 30/05/16

[14-283]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(16)78240-2 
A. Lescoat a, P. Jégo a, A. Perdriger b
a Service de médecine interne, CHU de Rennes, 35056 Rennes cedex, France 
b Service de rhumatologie, CHU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, 35056 Rennes cedex, France 

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Resumen

La enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC), aún denominada síndrome de Sharp, fue descrita por primera vez a principios de la década de 1970. Esta enfermedad sistémica asocia un cortejo de síntomas que se observan en otras enfermedades del tejido conjuntivo, como el síndrome de Raynaud, las artralgias o los episodios agudos de miositis, pero se distingue por la presencia de una concentración elevada de anticuerpos antinucleares dirigidos contra un grupo de ribonucleoproteínas, las U1-RNP. La expresión clínica e inmunológica de la EMTC suele ser estable, pero puede evolucionar hacia otras enfermedad del tejido conjuntivo, como la esclerodermia sistémica o el lupus eritematoso sistémico (LES). Aunque las primeras descripciones indicaban un pronóstico favorable, los avances sobre los conocimientos de la enfermedad han puesto de manifiesto la existencia de afectaciones viscerales graves, como la hipertensión pulmonar (HTP), o la neumopatía intersticial fibrosante, responsables de una mortalidad elevada. Las infecciones secundarias a la inmunosupresión iatrogénica o relacionadas con la propia enfermedad también son uno de los principales factores de mortalidad. No existe ningún tratamiento específico del síndrome de Sharp. La estrategia terapéutica se basa en la presencia de trastornos viscerales graves, en particular pulmonares. La detección sistemática de estos trastornos ha permitido la instauración de tratamientos dirigidos precoces. Por ejemplo, los vasodilatadores (como los antagonistas de los receptores de la endotelina o los análogos de la prostaciclina) son un avance en el tratamiento de la HTP de los pacientes que presentan una EMTC. Los inmunomoduladores también tienen un lugar en el tratamiento del síndrome de Sharp. Aunque las afectaciones articulares o musculares suelen responder bien a la corticoterapia, algunas afectaciones viscerales requieren en ocasiones el uso de ciclofosfamida, como sucede, por ejemplo, en las neumopatías intersticiales rápidamente evolutivas. Los retos que aún quedan por resolver son el diagnóstico de la enfermedad en un estadio inicial y la detección sistemática más precoz de las afectaciones viscerales.

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Palabras clave : Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, Síndrome de Sharp, anticuerpos anti-U1-RNP, Síndrome de Raynaud, Hipertensión pulmonar, Miositis, Síndrome de cabalgamiento, overlap síndrome


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