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Patologia infiammatoria muscolare - 31/05/16

[7-0735]  - Doi : 10.1016/S1634-7358(16)77616-9 
Y. Allenbach, O. Benveniste
 Département de médecine interne et immunologie clinique, Centre de référence des maladies neuromusculaires Paris Est, DHU I2B, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

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Resumen

Le patologie muscolari infiammatorie e disimmunitarie appartengono al gruppo delle miopatie acquisite, che si contrappongono alle miopatie genetiche. Si tratta di malattie muscolari autoimmuni, spesso associate a danni extramuscolari. A seconda del fenotipo, si possono distinguere quattro gruppi principali: dermatomiosite, polimiosite, miosite da corpi inclusi e miopatia necrotizzante autoimmune. Si manifestano con un deficit muscolare, il più delle volte prossimale e simmetrico, o con segni extramuscolari. La loro diagnosi si basa sull'analisi della biopsia muscolare e sulla presenza di autoanticorpi specifici. La dermatomiosite è caratterizzata da un danno cutaneo specifico ed è tradizionalmente associata all'anticorpo anti-MI2. La presenza di anticorpi anti-MDA5 caratterizza un sottogruppo dalla prognosi sfavorevole, a causa di un danno polmonare associato, e l'anticorpo anti-TIF1γ si associa spesso a un cancro. La polimiosite si presenta, il più delle volte, sotto forma di una sindrome da antisintetasi che associa anticorpi anti-Jo1, una miosite e segni extramuscolari, dominati dal danno polmonare talvolta grave. La miopatia necrotizzante autoimmune è definita da una forma istologica priva di danni infiammatori e in cui predomina la necrosi. È specificamente associata alla presenza di anticorpi anti-signal recognition particle (SRP) o anti-3-idrossi-3-metilglutaril-coenzima A reduttasi (HMGCR). In questo caso, di solito, i segni extramuscolari sono assenti. La miosite da corpi inclusi si distingue clinicamente dalle altre miositi per la topografia del deficit, che è asimmetrico e distale. Istologicamente, ci sono segni di degenerazione muscolare che permettono di confermare la diagnosi. Nessun trattamento medico ha dimostrato la sua efficacia durante la miosite da corpi inclusi. Per le altre miopatie, una terapia corticosteroidea e un trattamento immunosoppressore di risparmio devono essere proposti in primo luogo. In caso di segni di gravità muscolari e/o respiratori, devono essere prese in considerazione le immunoglobuline endovenose o la ciclofosfamide. Nelle forme refrattarie, in presenza di anticorpi specifici, può essere proposto il rituximab.

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Parole chiave : Dermatomiosite, Polimiosite, Miosite da corpi inclusi, Miopatia necrotizzante, Miopatia infiammatoria, Autoanticorpi


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