Les infections du système nerveux central (SNC) à Candida sont rares mais graves, décrites chez des patients immunodéprimés par des thérapies immunosuppressives, une infection par le VIH, l’utilisation de drogues intraveineuses ou en néonatologie. L’objectif de notre étude est de décrire les facteurs de risque, la présentation clinique et radiologique, les méthodes diagnostiques, les traitements et le pronostic de ces infections.

Étude rétrospective nationale réalisée en France entre janvier 2007 et janvier 2016 incluant les patients âgés de plus de 28jours ayant une infection du CNS à Candida prouvée ou probable selon la classification EORTC/MSG. Nous avons collecté les éléments cliniques et thérapeutiques et réalisé une relecture centralisée des imageries cérébrales ainsi que des coupes histologiques.

Nous avons inclus 18 patients dont 9 hommes, avec une médiane d’âge de 52ans (6–75). Les facteurs de risque incluaient la neurochirurgie (n=2), une hémopathie maligne (n=9), une néoplasie digestive (n=1), l’utilisation de drogue intraveineuse (n=2), un déficit en CARD9 (n=2) et un diabète (n=2). Huit infections étaient secondaires à une fongémie, dont 5 endocardites. En cas d’endocardite, 4 patients avaient une localisation extra cérébrale : abcès spléniques (n=3), spondylodiscite (n=1) ; les lésions du SNC étaient secondaires à des emboles (micro-abcès (n=3) ou hématomes (n=2)). Les 3 patients avec une fongémie sans endocardite présentaient une méningite et/ou des abcès cérébraux et pour 2 patients des localisations extra neurologiques (cutanée, hépatosplénique). Les facteurs de risque de candidémie étaient une pathologie hématologique maligne (n=6), une néoplasie digestive (n=1) ou l’utilisation de drogue intraveineuse (n=1). Trois patients suivis pour une pathologie hématologique maligne avaient une infection disséminée sans fongémie identifiée, avec localisations multiples (cutanées, pulmonaires, hépatospléniques, rénales, thyroïdiennes, œsophagiennes, coliques, pancréatiques, surrénaliennes ou myocardiques). Cinq patients avaient une infection du SNC isolée : ils présentaient une méningite, 1 macro-abcès cérébral et 3 méningites associées à un abcès cérébral. Parmi ces patients, 2 avaient un déficit en CARD9, 1 était usager de drogue intraveineuse et 2 étaient diabétiques. Deux autres patients développaient des abcès après une neurochirurgie. Candida albicans était identifié dans 14 cas. Les autres espèces étaient Candida kefyr, parapsilosis ou tropicalis.

Au niveau du SNC, Candida était isolé de biopsies cérébrales (n=4) et/ou ponctions lombaires (n=6). L’examen direct du LCR était positif dans 2 cas/6. Le dosage de βDGlucan dans le LCR était positif pour 4/5 patients (390pg/mL en moyenne). Les patients étaient traités en première ligne par L-AMB (11), 5 FC (8), fluconazole (2), caspofungine (n=3) pour une durée médiane de 101jours. Le taux de mortalité était de 44 %.

Moins de la moitié (8/18) des patients avec une infection du SNC à Candida avaient une fongémie. L’hémopathie maligne semble prédisposer aux infections disséminées alors que le diabète et le déficit en CARD9 aux infections isolées au SNC. Il faut évoquer ce diagnostic même en l’absence d’hémocultures positives (10/18 patients). La recherche de βDGlucan dans le LCR peut aider au diagnostic.