L'hamartome sébacé de Jadassohn est une malformation congénitale découverte le plus souvent durant la prime enfance. Son exérèse chirurgicale précoce est motivée par le risque d'un développement tumoral malin (en particulier le carcinome basocellulaire) à partir de la puberté. Des études récentes remettent en cause cette chirurgie de principe en évoquant un diagnostic histologique erroné : le carcinome basocellulaire est en fait un trichoblastome, tumeur basaloïde certes mais parfaitement bénigne. Nous avons donc demandé une relecture des lames à la recherche de trichoblastomes initialement étiquetés carcinomes basocellulaires soit 19 cas sur 80 hamartomes opérés entre 1982 et 1999. Le diagnostic de carcinome basocellulaire est confirmé après double relecture dans seulement 2 cas. Pour les autres, le diagnostic de trichoblastome pigmenté est posé. Le trichoblastome est donc la tumeur basaloïde la plus fréquente développée sur hamartome sébacé de Jadassohn. Nous conservons néanmoins l'indication d'exérèse chirurgicale durant l'enfance pour des raisons de laxité tissulaire plus importante à cet âge, notamment au niveau du cuir chevelu, zone préférentielle du développement de l'hamartome.

The sebaceous hamartoma of Jadassohn is a congenital skin malformation usually appeared at birth or in early childhood. Many authors support the notion that early complete surgical excision is necessary to prevent the development of malignant neoplasms (especially basal cell carcinoma) after puberty. On the contrary, others in recent large series suggest that it is an histological misdiagnosis: the basal cell carcinoma is in fact a trichoblastoma, basaloïd neoplasm, but non-malignant one. We have also asked anatomopathologist for proofreading slide previously described as basal cell carcinoma to research unknown trichoblastoma. During the period, 1982 to 1999, 80 sebaceous hamartoma of Jadassohn were excised and 19 basal cell carcinoma were found. The basal cell carcinoma diagnosis has been confirmed in two cases only. The others were pigmented trichoblastomas. So, trichoblastoma is the most common basaloïd tumor developed in sebaceous of hamartoma Jadassohn. Nethertheless, we should recommend surgical excision during the childhood because of best elasticity of tissue, especially on the scalp where it's mostly localized.