La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une forme rare d’histiocytose non langherhansienne caractérisée par une infiltration d’histiocytes CD68+ CD1a– dans les tissus. Entre 500 et 600 cas sont actuellement répertoriés. Les formes cliniques vont d’une atteinte osseuse isolée asymptomatique à une atteinte multi-systémique sévère et potentiellement fatale. Les atteintes osseuses sont présentent dans 90 % des cas. Elles sont responsables de douleurs difficiles à juguler et d’un handicap fonctionnel non négligeable. Au cours de la maladie d’Erdheim-Chester, l’arsenal thérapeutique varie selon les organes touchés par la maladie. Nous rapportons ici un cas de MEC avec atteinte osseuse isolée, prouvé histologiquement sur une biopsie, chez une patiente de 65ans à l’antécédent de cancer du sein. Cette patiente a été traitée par 3 perfusions d’acide zolédronique avec une bonne efficacité et une amélioration persistant à 1 an de la dernière perfusion.