La maladie associée aux immunoglobulines G₄ (IgG₄) (IgG₄-related disease) est une entité de description récente, dont la présentation peut être localisée ou systémique et dont les manifestations sont très variées. Les plus fréquentes et les plus classiques sont la sialadénite, la dacryoadénite, la pancréatite auto-immune de type I, l'atteinte du système hépatobiliaire, les adénopathies, l'atteinte rénale et celle du rétropéritoine. Ces atteintes présentent des caractéristiques communes qui servent de socle diagnostique, en particulier, une élévation des IgG₄ sériques et des lésions histologiques associant une fibrose tissulaire dense, dite storiform, et un infiltrat cellulaire riche en plasmocytes IgG₄⁺. L'atteinte rénale, rapportée pour la première fois en 2004, touche jusqu'à 30 % des patients. Elle se révèle sous la forme d'une néphrite tubulo-interstitielle, sans granulome. Dans de rares cas, elle peut s'associer à une atteinte glomérulaire, le plus souvent une glomérulonéphrite extramembraneuse. L'atteinte rénale peut également prendre l'aspect de lésions macroscopiques, visibles sur les examens radiologiques et associées ou non à une altération de la fonction rénale. La fibrose rétropéritonéale est également rapportée dans près de 30 % des cas. Elle s'associe fréquemment à une inflammation du pelvis rénal et/ou de l'aorte abdominale. D'autres manifestations urologiques, incluant la prostatite et des pseudotumeurs génitales, ont été décrites mais sont moins bien caractérisées. Le traitement de la maladie associée aux IgG₄ repose sur une corticothérapie orale en première intention. La réponse est généralement bonne et rapide. Le risque de récidive n'est pas négligeable et concerne près d'un tiers des patients. La réintroduction d'une corticothérapie et l'adjonction d'un immunosuppresseur sont généralement efficaces et doivent mener à la prescription d'un traitement d'entretien. Il existe assez peu de données sur l'évolution à long terme des patients. Un suivi régulier et prolongé s'impose étant donné la possibilité de complications tardives, en particulier infectieuses, métaboliques et néoplasiques.