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Manifestations articulaires de la maladie de Whipple - 21/09/16

Doi : 10.1016/j.monrhu.2016.05.001 
Xavier Puéchal
 Centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares, hôpital Cochin, université Paris Descartes, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Résumé

La maladie de Whipple, infection bactérienne systémique chronique mais curable due à Tropheryma whipplei, affecte habituellement des hommes d’âge moyen et place le rhumatologue en première ligne. La forme historique associe typiquement un amaigrissement et une diarrhée précédés dans 3/4 des cas par une atteinte articulaire stéréotypée. Celle-ci évolue en moyenne depuis 6ans lors du diagnostic, sous forme d’une oligoarthrite ou d’une polyarthrite chronique séronégative des grosses articulations mais qui a la particularité d’être intermittente, au moins au début. Une polyarthrite chronique destructrice septique peut ensuite survenir en l’absence de diagnostic. Une présentation sous forme d’une spondyloarthrite est aussi possible. Quelques cas de spondylodiscites ont été décrits ainsi que d’exceptionnelles ostéo-arthropathies hypertrophiantes. Chez la plupart des patients, dans la forme classique, la coloration par l’acide périodique de Schiff (PAS) des biopsies duodéno-jéjunales permet de révéler des inclusions macrophagiques qui correspondent à des structures bactériennes. Néanmoins, l’atteinte gastro-intestinale peut être absente cliniquement et même parfois en histologie voire par amplification génique. Même en l’absence d’atteinte digestive, le rhumatologue doit savoir évoquer la maladie de Whipple devant un tableau d’oligoarthrite intermittente s’il reste inexpliqué chez un homme d’âge moyen. La polymerase chain reaction (PCR) pour détecter l’acide nucléique de la bactérie à partir du liquide articulaire, de la salive et des selles, fait partie des examens de première intention à visée diagnostique, même si T. whipplei n’est pas fréquemment impliqué au cours des oligoarthrites ou polyarthrites séronégatives inexpliquées de l’homme. La PCR facilite le diagnostic précoce de la maladie avant l’apparition des complications systémiques sévères qui sont encore parfois fatales.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Abstract

Whipple disease is a chronic, curable, systemic infection caused by Tropheryma whipplei, which mostly affects middle-aged men and places the rheumatologist in the front line. The historical form typically associates weight loss and diarrhea preceded in 3/4 of the cases by a stereotypical articular involvement. This one evolves on average for 6 years before the diagnosis, with oligoarthritis or seronegative chronic polyarthritis affecting large joints but which is intermittent, at least at the beginning. A chronic septic destructive polyarthritis can then arise in the absence of diagnosis. A presentation with spondyloarthritis is also possible. Some cases of infectious spondylodiscitis have been described and even exceptional cases of hypertrophic osteo-arthropathy. In most of the patients with classic Whipple disease, duodeno-jejunal biopsies provide evidence of mucosa infiltration by foamy macrophages stained with periodic acid-Schiff, which correspond to bacterial structures. Nevertheless, the gastrointestinal involvement can be absent clinically and even sometimes in histology or even with PCR tests. In spite of the absence of digestive involvement, the rheumatologist should raise the diagnosis of Whipple disease in case of unexplained intermittent arthritis in a middle-aged man. Polymerase chain reaction (PCR) tests for T. whipplei from saliva, stools and synovial liquid are now included among the initial diagnostic tests, even if the bacterium is not frequently involved during oligoarthritis or unexplained seronegative polyarthritis in men. The PCR test facilitates the early diagnosis of the disease before the appearance of the severe systemic complications, which are still sometimes fatal.

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Mots clés : Maladie de Whipple, Tropheryma whipplei, Arthrites intermittentes, Arthrites septiques

Keywords : Whipple disease, Tropheryma whipplei, Intermittent arthritis, Septic arthritis


Esquema


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Vol 83 - N° 4

P. 228-232 - septembre 2016 Regresar al número
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