L’exacerbation aiguë (EA) de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) correspond à une aggravation clinique respiratoire aiguë sans cause retrouvée, chez un patient souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique. Le diagnostic repose sur l’association de critères anamnestiques, cliniques, morphologiques et radiologiques. Les facteurs de risque sont principalement la sévérité de la FPI, un antécédent d’EA et une FPI évolutive. Le pronostic est très défavorable. Il convient en premier lieu d’éliminer toute autre cause d’insuffisance respiratoire aiguë par les examens complémentaires adaptés. Le traitement n’est pas validé, mais fait l’objet actuellement en France d’un essai thérapeutique évaluant l’efficacité du cyclophosphamide associé à une corticothérapie à forte dose (essai EXAFIP). La prise en charge en réanimation de ces patients doit maintenant prendre en compte l’éligibilité à la greffe pulmonaire.

The acute exacerbation (EA) of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is rapid deterioration of IPF during the course of the disease that is not due to an identifiable aetiology. Diagnosis is made with the combination of anamnestic, clinical, morphological and radiological data. Risk factors are mainly the severity of the IPF, a history of EA and progressive IPF. The prognosis is very unfavorable. The exclusion of alternative causes of rapid respiratory deterioration, including heart failure, bilateral pneumonia or pulmonary embolism, with the appropriate complementary examinations, is necessary. The treatment is not validated, but is currently the subject in France of a clinical trial evaluating the efficacy of cyclophosphamide associated with high-dose corticosteroids (EXAFIP trial). Admission criteria in intensive care unit must include the eligibility for lung transplantation.