Une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) aiguë peut révéler une connectivite dans principalement deux cas de figure : soit sur une PID préexistante révélée à la faveur d’une exacerbation aiguë, notamment au cours de la polyarthrite rhumatoïde, soit de façon inaugurale au cours essentiellement des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII). Cette forme de révélation confère un pronostic défavorable avec une mortalité précoce élevée. Elle concerne essentiellement les formes amyopathiques de MII. Devant une PID aiguë, il est donc primordial de rechercher les signes cutanés de dermatomyosite et de réaliser une exploration auto-immune orientée afin de permettre rapidement une thérapeutique adaptée.

Acute interstitial lung disease (ILD) may reveal connective tissue disease in two situations: either an acute exacerbation of preexisting ILD mainly in rheumatoid arthritis, or an acute onset of CTD especially in idiopathic inflammatory myopathies. This type of onset has a poor prognosis with a high early mortality rate. It is most common in the amyopathic subtype of dermatomyositis. Thus, one should search for cutaneous lesions of dermatomyositis and ask for oriented auto-immunity testing in acute ILD in order to treat patients without delay.