La transplantation pulmonaire (TxP) constitue actuellement le seul traitement ayant un bénéfice avéré sur la survie et la qualité de vie des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). La FPI représente près d’un quart des indications de TxP. Des recommandations récentes émanant de la Société Internationale de TxP définissent des critères de TxP et d’inscription sur liste d’attente, proposant de référer le patient à une équipe de greffe dès le diagnostic de FPI posé. En effet, une TxP trop tardive chez des patients ayant une insuffisance respiratoire très évoluée grève le pronostic post-greffe, avec une morbi-mortalité accrue. Le choix de la procédure chirurgicale optimale (bi- versus mono-pulmonaire) est encore débattu avec une balance risque/bénéfice à discuter au cas par cas; cependant on assiste à une augmentation constante des greffes bi-pulmonaires (65 %), notamment dans la FPI, en raison de meilleurs résultats en terme de survie, de fonction respiratoire et de qualité de vie. Les techniques d’assistance extracorporelle (ECMO), en « bridge » à la TxP se développent, permettant aux candidats en défaillance respiratoire et en échec de ventilation mécanique, de gagner un temps précieux sur liste dans l’attente de l’allocation d’un greffon, en situation de priorisation nationale dite de « super-urgence ».

Lung transplantation (LTx) is nowadays the only valid therapeutic option which improve significantly survival and quality of life for patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). IPF represents nearly 1/4 of the indications of LTx. There was recent published update for the selection of lung transplant candidates, with: specific criteria for indication to transplant and waiting list inscription; it appears l as essential to refer as soon as patient with a diagnosis of IPF to a transplant team. Indeed, late LTx performed in the context of respiratory failure or acute exacerbation of IPF is associated with higher risk of morbidity and mortality posttransplant. The procedure of choice is still debated, with the balance risk/benefit to be discussed in individual cases, according to the presence or not of patient’ comorbidities. However, there was a regular increase in the prevalence of double- LTx (65 %) due to better survival, allograft functional outcome and quality of life post transplant in IPF. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) devices and techniques are emerging as a bridge to LTx, with encouraging results for patients with respiratory failure despite of invasive ventilation, permitting to save time to transplant candidates in the context of emergency procedure.