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Linfomas B cutáneos - 12/01/17

[98-680-D-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(16)82512-1 
C. Ram-Wolff  : Praticien hospitalier
 Service de dermatologie, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France 

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Resumen

Los linfomas B cutáneos son menos frecuentes que los linfomas T cutáneos y representan el 20-25% de todos los linfomas cutáneos. Difieren de los linfomas B sistémicos con localizaciones cutáneas secundarias por su presentación anatomoclínica y su tratamiento es distinto. Se describen tres subtipos principales en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud-European Organization of Research and Treatment of Cancer (OMS-EORTC) de 2005 de los linfomas cutáneos y, después, en la clasificación de la OMS de 2008 de las hemopatías malignas: los linfomas B cutáneos centrofoliculares, los linfomas B cutáneos de la zona marginal y los linfomas B de células grandes de tipo miembro inferior. Los linfomas B cutáneos centrofoliculares y los linfomas B cutáneos de la zona marginal suelen tener una evolución indolente y son de buen pronóstico. Los linfomas B de células grandes de tipo miembro inferior se consideran de agresividad intermedia y su pronóstico ha mejorado considerablemente desde la utilización de poliquimioterapias asociadas a rituximab. Una clasificación TNM (tumor, ganglios, metástasis) de todos los linfomas cutáneos, a excepción de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, permite una estadificación de estos linfomas B cutáneos. Se han propuesto recomendaciones de tratamiento tanto nacionales como internacionales. La biopsia cutánea establece el diagnóstico, pero la confrontación entre el estudio patológico y la clínica suele ser muy útil en el proceso diagnóstico. Un estudio de extensión, que consta sobre todo de una tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica, permite descartar una localización secundariamente cutánea de un linfoma B sistémico. Desde el punto de vista terapéutico, para los linfomas B cutáneos indolentes de la zona marginal y centrofoliculares, la radioterapia suele proponerse como primera elección. En algunos casos, es incluso aceptable una actitud expectante. En los otros tipos de linfomas B cutáneos, suele emplearse una poliquimioterapia asociada al rituximab.

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Palabras clave : Linfoma cutáneo, Linfoma cutáneo de la zona marginal, Linfoma cutáneo centrofolicular, Linfoma cutáneo de tipo miembro inferior, Linfoma B difuso de células grandes, Linfoma intravascular


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  • A. Fauconneau, M. Beylot-Barry

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