L’état de mal épileptique (EME) est défini comme la survenue de crises continues ou se répétant sans reprise de conscience pendant plus de trente minutes, à l’exception de l’EME généralisé convulsif qui est retenu dès 5minutes.

L’EME larvé est défini par la disparition des manifestations motrices avec un coma et la persistance de l’activité épileptique électrique. Il constitue l’évolution d’un EME convulsif non ou mal traité.

Les encéphalopathies post-anoxiques ne sont pas considérées comme des EME.

Les éléments en faveur de l’« état de mal non épileptique d’origine psychogène » sont l’évitement du regard, l’absence d’apnée et de désaturation artérielle, l’absence de confusion post-critique et surtout la résistance à l’ouverture des yeux. Il est essentiel de réévoquer ce diagnostic avant d’intuber un patient en « état de mal réfractaire » (EMER).

La crise comitiale se traduit électriquement par des figures en décharges sans pause dites « rythmiques », par opposition aux décharges « périodiques » séparées par des intervalles de tracé de fond. Les figures sont soit spécifiques (pointes, polypointes, pointes-ondes), soit non spécifiques (activité rythmique ample de basse fréquence).

Les protocoles thérapeutiques font appel en 1^re intention à une benzodiazépine et en 2^e intention au valproate, à la phénytoïne, au phénobarbital ou au lévétiracétam.

Le traitement des EMER fait appel à une anesthésie générale.

Le midazolam apparaît comme une alternative de choix au clonazépam, par voie buccale, nasale, IM ou IV dans l’EME, ou par voie IV dans l’EMER.

Chez l’enfant, la prise en charge de l’EME ne diffère que très peu de celle de l’adulte.

En cas de trouble de conscience persistant après la disparition des convulsions, le suivi par EEG est essentiel pour détecter une activité comitiale résiduelle et guider la thérapeutique.

Status epilepticus (SE) is defined as the occurrence of continuous seizures or seizures recurring without recovery of consciousness, for more than thirty minutes, except for the generalized convulsive SE which is considered after 5minutes.

Subtle SE is defined by the cessation of motor activity with a coma and the persistence of the electrical epileptic activity. It is the evolution of a insufficiently treated or untreated convulsive SE.

Post-anoxic encephalopathies are not considered as SE.

Arguments in favor of psychogenic nonepileptic status epilepticus are glance avoidance, absence of apnea or arterial desaturation, absence of post-critical confusion and especially active resistance to opening of the eyes. It is essential to re-evoke this diagnosis before general anesthesia on a patient with suspected « refractory SE ».

Seizure electrically appears as discharges without break, called “rhythmic”, as opposed to “periodic” discharges which are separated by intervals of background activity. Patterns are either specific (spikes, poly-spikes, spike-waves) or non-specific (ample low-frequency rhythmic activity).

Therapeutic protocols recommend benzodiazepine in first-line and valproate, phenytoin, phenobarbital or levetiracetam in second-line.

Refractory SE treatment requires general anesthesia.

Midazolam is a particularly suitable alternative to clonazepam, either intrabuccal, intranasal, through intramuscular way for the SE, or through intravenous way for the refractory SE.

In children, SE management does not differ a lot from the management of SE in adults.

In the event of a consciousness disorder persisting after cessation of convulsions, EEG monitoring is essential for detecting a residual epileptic activity and for guiding therapy.