L’hémangioblastome du système nerveux central est une tumeur de bas grade, hautement vascularisé. Il peut survenir de façon sporadique ou dans le cadre de la maladie de Von-Hippel-Lindau (VHL). Ces tumeurs posent le problème de diagnostic différentiel essentiellement avec l’astrocytome pilocytique et les métastases. Le but de notre travail est d’illustrer l’apport de l’IRM dans le diagnostic positif et différentiel de ces tumeurs.

Étude descriptive rétrospective intéressant 9 patients pris en charge aux services d’imagerie médicale et de neurochirurgie pour un hémangioblastome (HBL) intracrânien et/ou médullaire entre janvier 2006 et décembre 2014. Tous les patients ont été explorés en préopératoire par une IRM cérébrale et/ou médullaire.

Nous avons colligé 9 cas d’HBL du système nerveux central. Il s’agissait de 6 hommes et trois femmes avec un âge moyen de 43 ans. L’atteinte était sporadique chez 7 patients et entrant dans le cadre d’une maladie de VHL dans 2 cas. L’hémangioblastome était de topographie cérébelleuse dans tous les cas. L’HBL était de type 2 (kystique avec nodule mural) dans la majorité des cas (n=5), de type 4 (microkystique) dans 3 cas et de type 3 (solide) dans le cas restant. Aucun cas de type 1 (kystique pur n’a été colligé). Un seul cas d’HBL médullaire a été colligé, l’atteinte était dans ce cas multiple et entrait dans le cadre d’une maladie de VHL.

L’HBL est une tumeur bénigne rare. L’IRM conventionnelle constitue l’examen de choix pour caractérisation de ces tumeurs. La séquence de perfusion est la séquence clé pour l’orientation diagnostique objectivant un rVSCmax très augmenté. L’IRM permet, par ailleurs, de faire le bilan lésionnel et rechercher une localisation multiple en cas de maladie de VHL.