La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une affection génétique rare caractérisée par le développement multisystémique d’hamartomes astrocytaires. L’association des lésions cérébrale et cardiaque pendant la période néonatale est rare. Les objectifs de ce travail sont :

– montrer l’intérêt de l’imagerie, basée sur l’IRM, dans le diagnostic positif de cette pathologie ;

– illustrer à travers une observation les aspects radiologiques des rhabdomyomes cardiaques multiples associés à des nodules cérébraux sous-épendymaires.

Il s’agit d’un nouveau-né issu d’une grossesse gémellaire menée à un terme de 34 SA, hospitalisé à H1 de vie avec son jumeau pour prématurité. Une échographie cardiaque réalisée a objectivé la présence de multiples nodules myocardiques échogène au niveau de la paroi du ventricule gauche, du septum interventriculaire et du ventricule droit. Devant ces lésions, une IRM cardiaque et cérébrale a été réalisée confirmant le diagnostic des rhabdomyomes multiples et montrant des nodules sous-épendymaires au niveau du cerveau. Le nouveau-né n’a pas présenté des signes cliniques. Les explorations réalisées chez le 2^e jumeau sont revenues négatives.

Le diagnostic de la sclérose tubéreuse de Bourneville est radio-clinique. L’association des rhabdomyomes multiples avec des lésions cérébrales est fortement évocatrice du diagnostic. L’imagerie par résonance magnétique constitue l’examen clé en montrant des lésions cérébrales caractéristiques.