Illustrer à travers un cas l’aspect en imagerie de la diastématomyélie. Rappeler les éléments distinctifs entre le type I et le type II ainsi que les malformations associées.

Nourrisson de 20 mois de sexe féminin qui présente depuis la naissance un nævus au niveau de la région lombaire avec une malformation du pied droit de type varus équin, la constatation d’un déficit moteur intéressant les membres inférieurs a motivé la réalisation d’une IRM cérébro-médullaire, des séquences pondérées T1 et T2 en coupes axiales coronales et sagittales ont été réalisées.

L’IRM médullaire a objectivé une division de la moelle en deux hémi-moelles avec deux sacs duraux, débutant à la hauteur de L1 en regard d’un éperon osseux. Les deux hémi-moelles étaient de taille symétrique et fusionnaient en regard de L5 où se termine le cône médullaire réalisant une moelle bas attachée. Le sacrum était le siège de malformations à type rachischisis de S1, deux hémi-vertèbres S2 et S3 et agénésie des deux dernières pièces sacrées. On a noté également la présence d’un kyste neuro-entérique droit et le début d’une cavité syringomyélique.

La diastématomyélie est une malformation médullaire rare qui représente 4 % des dysraphismes fermés, le diagnostic doit être suspecté devant des signes cutanés locaux, des signes neurologiques ou des malformations orthopédiques associées. L’imagerie repose essentiellement sur l’IRM qui permet un bilan lésionnel complet et précis.