Les tumeurs cutanées malignes à différentiation pilaire sont rares et d’individualisation récente. Elles peuvent survenir à tout âge mais préférentiellement chez les sujets âgés. Elles sont au nombre de 3 : le carcinome trichoblastique, le carcinome trichilemmal et le pilomatricome malin. Le but de ce travail était de faire une mise au point diagnostique sur ces tumeurs au niveau de la face et du cuir chevelu et de tenter de définir leur traitement.

Une recherche bibliographique a été effectuée à l’aide du moteur de recherche PubMed en utilisant les mots-clés « Appendage skin carcinoma » ET « pathology » ET/OU « therapeutic ». Les articles publiés avant 2000 ont été exclus car jugés obsolètes. Les aspects cliniques et les traitements proposés ont été colligés.

Vingt-cinq articles répondaient aux critères d’inclusion. L’apparence clinique des lésions était aspécifique. Seule l’analyse histologique permettait de poser le diagnostic. Il s’agissait de lésions localement ou loco-régionalement agressives, Des métastases ganglionnaires ou à distance étaient rapportées. Aucun consensus thérapeutique n’était trouvé. Le traitement chirurgical lorsqu’il était réalisé consistait en une exérèse avec marges de sécurité de 0,5cm à 3cm en fonction des équipes. En cas de métastase, un traitement par chimiothérapie et/ou radiothérapie était proposé. Une surveillance trimestrielle était préconisée.

Les tumeurs cutanées malignes d’origine pilaire sont rares. Il n’existe actuellement pas de consensus pour leur prise en charge. Un bilan d’extension initial comportant un scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien et facial est indispensable. Le plan de traitement doit être décidé au sein d’une réunion de concertation pluridisciplinaire. En l’absence de métastase, le traitement de référence est l’exérèse chirurgicale, si possible selon la technique micrographique de Mohs, avec des marges de sécurité larges. En présence de métastase(s) ou d’envahissement loco-régional ne permettant pas une exérèse carcinologique, un traitement par chimiothérapie et/ou radiothérapie peut être instauré. Une surveillance rapprochée est nécessaire.

Malignant cutaneous adnexal neoplasms are rare and have been characterized only recently. They can occur at any age but preferentially in elderly. There are 3 of them: trichoblastic carcinoma, trichilemmal carcinoma and malignant pilomatricoma. The aim of our study was to make a diagnostic and therapeutic update about these tumors when located at the face or at the scalp.

A bibliographic research was made on PubMed using following keywords: appendage skin carcinoma AND pathology AND/OR therapeutic. Articles published before 2000 were considered outdated and were excluded.

Twenty-five articles met the inclusion criteria. Clinical presentation was non-specific. Histological examination only allowed for diagnosis. Lesions were locally or loco-regionally aggressive. Lymphatic or hematogenous metastasis were reported. No consensus about treatment was found. When surgery was used, it consisted in resection with safety margins ranging from 0.5 to 3cm depending on the teams. In case of metastasis, treatment consisted in chemo- and/or radiotherapy. A quarterly medical monitoring was recommended.

Malignant cutaneous adnexal tumors are rare. There is nowadays no treatment consensus. An initial staging by mean of a head and neck, chest, abdominal and pelvic CT-scan is mandatory. Treatment has to be decided in a multidisciplinary cancer committee. In the absence of metastasis, the reference treatment is surgical resection, possibly by Mohs micrographic technique, with large safety margins. In case of metastasis or if the loco-regional extension does not allow for a complete excision, chemotherapy and/or radiotherapy may be proposed. A close monitoring is essential.