Nous présentons le cas d’un patient de 54 ans sans antécédents médico-chirurgicaux qui a présenté plusieurs épisodes de chocs à partir de l’âge de 38 ans. La présentation clinique est stéréotypée au cours de ces 3 épisodes : pic fébrile précoce mais transitoire, érythrodermie généralisée puis malaise avec perte de connaissance avec hypotension. La consommation d’AINS est retrouvée à l’interrogatoire pour les 2 premiers épisodes dans un contexte infectieux (foyer dentaire, suspicion d’angiocholite) mais aucun facteur déclenchant pour le dernier épisode, notamment alimentaire ou médicamenteux. Entre ces épisodes gravissimes, il présente régulièrement des flushs, une pollakiurie, des douleurs abdominales, asthénie et syndrome dépressif majeur. Le signe de Darrier est positif. L’exploration allergologique n’est pas contributive mais le bilan biologique large retrouve une tryptase hors choc augmentée à 58,2mg/L. La BOM retrouve de nombreux infiltrats mastocytaires avec une de c-kit V617 F positive. Le diagnostic de mastocytose indolente est confirmé. Le bilan de la mastocytose retrouve une ostéoporose rachidienne marquée. Un traitement initial par antiH1, antiH2, intercron, anti-leucotriène n’est pas efficace. Devant par persistance des symptômes et notamment d’un nouvel épisode de choc, nous débutons après une RCP mastocytose (CEREMAST) un traitement par omalizumab. La rapamycine est ajoutée devant la persistance des flushs et des douleurs abdominales mais devant l’amélioration partielle celle-ci est arrêtée et remplacée par la cladirabine qui permet un meilleur contrôle des symptômes mastocytaires. Après 18 mois d’omalizumab, il n’y a eu aucune récidive des chocs. Nous reportons ce cas clinique pour rappeler que tout choc anaphylactique sévère ou sans cause évidente, notamment allergique, doit conduire à la recherche d’une mastocytose. Bien que nous n’ayons pas assez de recul, l’omalizumab pourrait être un traitement intéressant dans les cas de mastocytose confirmée et associé à des chocs anaphylactiques sévères.