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Association d’une spondylarthrite et d’une fièvre méditerranéenne familiale : une série de 15 cas - 22/05/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.03.108 
P.L. Conan 1, , B. Cherqaoui 2, K. Stankovic 1, P. M’bappe 1, V. Hentgen 3, J. Sellam 4, I. Kone-Paut 2, E. Ducoureau 5, P. Sève 6, S. Amselem 7, G. Grateau 1, S. Georgin-Lavialle 1
1 Médecine interne, hôpital Tenon, AP–HP, Paris, France 
2 Pédiatrie, hôpital Bicêtre, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France 
3 Pédiatrie générale, centre de référence des maladies auto-inflammatoires pédiatriques (CEREMAI), centre hospitalier André-Mignot, Versailles, France 
4 Rhumatologie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 
5 Rhumatologie, hôpital régional d’Orléans, Orléans, France 
6 Médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France 
7 Génétique, hôpital Armand-Trousseau, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Resumen

Introduction

La survenue d’une spondyloarthrite (SA) au cours de la fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est considérée comme classique quoique peu rapportée dans la littérature. Les patients sont le plus souvent HLA B27 négatif et homozygotes pour la mutation M694V du gène MEFV. Notre objectif était d’analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, radiologiques et les évolutions sous traitement des spondylarthrites associées aux FMF en France.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique des cas de SA (répondant aux critères ASAS) associées à la FMF (selon les critères de Livneh ou du Tel Hashomer) et les évolutions sous traitement.

Résultats

Quinze patients méditerranéens (10 femmes) ont été inclus. L’âge médian au diagnostic de la FMF était de 12,5 ans et celui au diagnostic de la SA de 33,5 ans. Quatre avaient des antécédents familiaux de maladies inflammatoires : spondyloarthrites ankylosantes (n=3), maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI : n=2), psoriasis (n=1) et arthrite juvénile idiopathique (n=1). Deux avaient une autre maladie inflammatoire en plus de la spondyloarthrite : MICI et psoriasis.

Les SA étaient toujours survenues chez des patients traités par colchicine pour leur FMF. Soixante-quinze pour cent présentaient une homozygotie M694V du gène MEFV. Quatre-vingt-trois pour cent étaient HLA B27 négatif et seulement 2 cas (une mère et son fils), étaient positifs. Douze avaient une SA axiale et 3 présentaient une SA périphérique. Six sur 9 avaient une sacroiléite radiographique et remplissaient les critères de New York modifiés.

Les traitements de la SA comportaient : anti-TNF alpha (n=5), méthotrexate (n=2) et salazopyrine (n=4). Parmi les patients traités par anti-TNF alpha, 2 avaient une franche amélioration des symptômes rhumatologiques. Un présentait une uvéite nécessitant le changement d’anti-TNF alpha et un décrivait une rechute après plusieurs mois. Parmi les 4 patients qui recevaient un anti-TNF alpha en seconde ligne, 2 notaient une franche amélioration des symptômes. Deux patients avaient bénéficié d’anakinra avec une bonne efficacité pendant 3 et 4 ans mais qui s’était tarie au cours du temps.

À leur dernière visite médicale, la FMF étaient contrôlée chez 14 patients tandis que la SA était active dans 4 cas et parfaitement contrôlée chez 7 patients.

Conclusion

Les anti-TNF alpha semblent être efficaces dans les SA associées au FMF. La compréhension de la physiopathologie de cette association nécessite des études supplémentaires.

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Vol 38 - N° S1

P. A103-A104 - juin 2017 Regresar al número
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