La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie auto-inflammatoire autosomique récessive liée à des mutations du gène MEFV. L’atteinte articulaire concerne 50 à 75 % des patients selon les séries. Elle se révèle classiquement par une monoarthrite inflammatoire régressive touchant par ordre de fréquence le genou, la cheville, la hanche et l’épaule. Nous rapportons 82 coxites décrites dans la littérature dont 5 nouvelles atteintes pour 3 patients français.

Les trois patients étaient suivis dans le centre de référence national français de la FMF. Leurs données cliniques, génétiques et morphologiques étaient analysées. Une revue de la littérature a été entreprise sur Pubmed et Medline de 1946 à 2017 avec les mots-clés suivants : « fmf », « periodic disease », « coxitis », « hip », « protractile arthritis ».

Quatre-vingt-deux coxites associées à la FMF étaient retrouvées sur 8 articles concernant 235 patients, en ajoutant 5 coxites françaises. Soixante-cinq d’entre elles étaient chroniques (définies comme durant plus d’un mois), les 17 restantes étant complètement résolutives entre les crises. Pour 6 hanches de 4 patients dont les 3 cas français, le diagnostic de FMF était appuyé par des études génétiques. La mutation homozygote de M694V était retrouvée dans 3 cas, et l’hétérozygotie composite M694I/I692del dans le dernier cas. Pour les autres coxites, le diagnostic de FMF reposait sur les critères de Tel Hashomer. Les données cliniques complètes étaient disponibles pour 13 patients (9 H/4 F) avec 15 hanches pathologiques. L’âge moyen de diagnostic de coxite destructrice liée à la FMF était de 38,7 ans. Quatre patients avaient une atteinte isolée de la hanche, les 9 autres souffraient de polyarthrite (11 genoux, 5 chevilles, 2 coudes, 2 épaules). Six des 13 patients avaient une maladie auto-inflammatoire polygénique associée (4 spondylarthrites ankylosantes, 1 rhumatisme juvénile idiopathique, 1 maladie de Verneuil). Un des 13 patients avait une amylose AA prouvée histologiquement.

L’aspect radiologique était disponible pour 41 hanches. Les trois présentations retrouvées étaient l’arthrose avec ostéosclérose (n=15), l’arthrite chronique avec destruction articulaire (n=17), l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale (n=7), l’ostéoporose périarticulaire non déformante (n=2). Sur les 82 coxites de la littérature, 46 avaient nécessité une arthroplastie complète, avec 8 descellements aseptiques précoces, et une coxite a été traitée par remplacement acétabulaire. L’âge de la première arthroplastie était disponible chez 4 patients (31,5 ans en moyenne). Les approches conservatrices (ostéotomie de décharge, synovectomie) ont été essayées sur 12 hanches, sans aucun effet sur le handicap fonctionnel ou l’évolution vers la destruction articulaire. Un cas d’amylose intra-osseuse de la tête fémorale prouvé sur l’histologie de la pièce opératoire était retrouvé.

La coxite est une complication rare de la FMF mais à haut risque de chronicité. Elle peut nécessiter la mise en place d’une arthroplastie à un âge jeune. Devant des coxalgies récurrentes associées aux poussées de FMF, la réalisation de clichés radiologiques simples en inter-critique est nécessaire pour déceler des signes d’arthrite chronique ou d’arthrose précoce.