La thrombose veineuse est d’origine multifactorielle. Selon Virchow, il peut s’agir d’une altération de la paroi vasculaire, d’une perturbation du flux sanguin ou de la composition du sang. La balance hémostatique peut être modifiée dans certaines situations acquises ou congénitales, parmi lesquels l’excès en facteur VIII. Nous présentons le cas de 2 femmes hospitalisées pour thromboses veineuses à localisations rares, dont la seule anomalie hémostatique retrouvée est un excès isolé du facteur VIII.

Observation 1 : une femme de 43 ans, diabétique de type 2, consultait en mai 2012 pour une hématurie totale, associée à des lombalgies gauches et à un syndrome fébrile, évoluant depuis 45jours. Les examens biologiques retrouvaient un syndrome inflammatoire biologique modéré. La fonction rénale était préservée. L’examen des urines montrait une hématurie sans leucocyturie. L’uroscanner objectivait la présence d’une anomalie de perfusion du rein gauche, associée à un thrombus de la veine rénale, étendu à la veine cave inférieure, concluant ainsi au diagnostic de thrombose de la veine rénale gauche. L’enquête étiologique recherchait surtout une thrombophilie. Le taux de prothrombine et le temps de céphaline activée (TCA) étaient normaux. Il n’y avait pas de maladie de système, pas d’infection à tropisme veineux, pas de néoplasie évolutive, pas de syndrome myélo-prolifératif, ni de syndrome des antiphospholipides. Les dosages de l’antithrombine III, de la protéine C, de la protéine S et du facteur V, en dehors de tout traitement anticoagulant, ainsi que le test de résistance à la protéine C activée étaient dans les limites de la normale. Le dosage du facteur VIII est augmenté à 230 % (60 %–150 %). La patiente n’a pas d’antécédents familiaux de thrombose veineuse. Elle était traitée par héparine avec relais par anti-vitamine K. L’évolution était favorable.

Observation 2 : une patiente de 39 ans, sans antécédents particuliers, était hospitalisée en mars 2012 pour bilan étiologique d’une thrombophlébite cérébrale, survenue en 2009 et, restée non explorée. Cette thrombose veineuse cérébrale s’était manifestée initialement par un syndrome d’hypertension intracrânienne. Une imagerie cérébrale par résonance magnétique avait conclu à une thrombose du sinus latéral gauche. La patiente a été mise sous traitement anticoagulant pendant un an et sous corticoïdes sans qu’aucune étiologie n’ait pu être identifiée. À son admission, la patiente souffrait encore de céphalées intermittentes, son examen clinique était normal. L’hémogramme, le TP et le TCA était normaux. L’IRM cérébrale de contrôle était normale. Le bilan de thrombophilie réalisé avait permis d’éliminer une maladie de système (en particulier une maladie de Behçet), une infection locorégionale, une tumeur cérébrale ou encore un syndrome myéloprolifératif. Les anticorps antiphospholipides étaient absents. En dehors de tout traitement anticoagulant oral, les dosages de la protéine C, de la protéine S, de l’antithrombine III et du facteur V étaient normaux ; seul le dosage du facteur VIII était augmenté à 466 %. La patiente était mise sous traitement anticoagulant prolongé avec bonne évolution.

Les étiologies inhabituelles de thrombophilie héréditaire, parmi lesquelles l’excès en facteur VIII, devraient être mieux connues et étudiées dans leurs aspects physiopathologiques et génétiques. Le bilan d’une thrombose veineuse est de plus en plus enrichi par les différents dosages de facteurs prothrombotiques. La découverte de l’une de ces étiologies doit poser l’indication d’un traitement anticoagulant prolongé, afin d’éviter les récidives.