Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est une maladie inflammatoire d’expression cutanée prédominante. Il s’agit de la dermatose neutrophilique la plus fréquente. À travers une série hospitalière, nous nous proposons d’étudier les particularités épidémio-cliniques, histologiques et thérapeutiques ainsi que les principales associations pathologiques observées au cours du SS.

Nous avons rétrospectivement colligé tous les cas de SS suivis au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta de Tunis sur une période de 36 ans (1981–2016).

Résultats cinquante-sept patients étaient colligés. La moyenne d’âge était de 44,7 ans (28–72 ans) avec une nette prédominance féminine (82,45 %). La symptomatologie était d’installation brutale dans tous les cas. À la phase prodromique, une symptomatologie fonctionnelle était rapportée dans 32 cas. Il s’agissait d’une fièvre (24 cas), d’arthralgie (20 cas), d’un syndrome pseudo-grippal (9 cas), de conjonctivite (11cas) et de douleurs abdominales (3 cas). Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 16jours. À la phase d’état, une éruption cutanée typique faite de plaques érythémato-papuleuses infiltrées étaient présente chez tous les patients. Des aspects atypiques (vésiculo-bulles ou pustules, nodules dermo-hypodermiques) étaient présents dans 19 cas (33 %). Le siège préférentiel était les membres (50 %). Le visage était atteint dans 13 cas (22,8 %). Aucune localisation extra-cutanée n’a été objectivée. À l’histologie, un œdème dermique associé à un infiltrat neutrophilique étaient retrouvés dans tous les cas avec image de vascularité dans 10 cas. Cinquante et un patients (89,4 %) présentaient une forme classique idiopathique. Les principales associations pathologiques au cours du SS étaient une leucémie myéloïde chronique (1 cas), une tuberculose ganglionnaire (2 cas), un syndrome de Gougerot-Sjögren (1 cas), un lupus érythémateux systémique (1 cas) et une grossesse (1 cas). Concernant le traitement, la colchicine était prescrite dans 37 cas (65 %), la prednisone indiquée dans 21 cas (37 %) et la dapsone prescrite dans 2 cas. L’évolution était favorable dans la majorité des cas (95 %). Cinq patients ont été perdus de vue. Des récidives étaient observées dans 2 cas : l’un après arrêt de la colchicine et le 2^e après arrêt de la corticothérapie générale.

Les données épidémio-cliniques de notre série rejoignent ceux de la littérature. Histologiquemet, l’aspect typique (œdème dermique et infiltrat à neutrophiles) fait partie des critères diagnostiques, mais une vascularité peut parfois être présente sans être un critère d’élimination du diagnostic. Les formes idiopathiques ou classiques du SS sont les plus fréquentes mais il peut s’associer à des pathologies néoplasiques (hémopathie, tumeurs solides), dysimmunitaires, infectieuses ou plus rarement être induit par un médicament ou une grossesse. Le traitement de référence est la corticothérapie générale. D’autres molécules semblent également intéressantes en particulier la colchicine, l’indométacine ou la dapsone.

Le SS fait partie du spectre des maladies neutrophiliques. Bien que les manifestations dermatologiques sont souvent au premier plan, il faut toujours rechercher des localisations extra-cutanées. Enfin, le SS peut précéder ou révéler des pathologies associées en particulier néoplasiques, ce qui justifie un suivi rigoureux et prolongé.