La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie inflammatoire rare dont l’incidence est estimée entre trois et cinq par millions d’habitants. Idiopathique dans la majorité des cas (2/3) elle peut néanmoins être secondaire : néoplasies, médicaments, « agression » traumatique locorégionale, infectieuse, iatrogène, inflammatoire, hémorragique voire une pathologie auto-immune et, plus récemment, la maladie fibrosclérosante multiple à IgG4. Elle est caractérisée par la présence d’un tissu fibro-inflammatoire entourant classiquement l’aorte abdominale et les artères iliaques. La physiopathologie est encore mal connue. L’hypothèse auto-immune est validée par plusieurs études. Le processus inflammatoire médié par des IgG et la présence au sein de la fibrose de lymphocytes T CD4, Lymphocytes B et macrophages, suggèrent l’existence d’un processus lymphoprolifératif sous-jacent [1Arai H., Tajiri M., y al. Two surgical cases of thymic MALT lymphoma associated with multiple lung cysts: possible association with Sjögren's syndrome Gen Thorac Cardiovasc Surg 2016 ; 29

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Par ailleurs, les anomalies immunohématologiques mises en évidence dans la FRP font entrer la maladie dans le spectre des dyscrasies lymphoïdes [2Hisashi Oshiro, y al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis associated with immunohematological abnormalities Am J Med 2005 ;  118 (7) : 782-786

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Si l’association entre FRP et lymphome reste bien établie, aucun cas jusqu’à aujourd’hui de FRP secondaire à un Lymphome du MALT n’a été rapporté.

Nous présentons un cas de lymphome du MALT thymique diagnostiqué dans le cadre du bilan étiologique d’une FRP chez un patient de 57 ans. Le diagnostic de fibrose rétropéritonéale est porté sur le scanner abdominopelvien réalisé dans le cadre de douleur de la fosse iliaque gauche. La FRP était compliquée d’une hydronéphrose secondaire à des sténoses urétérales étagées, notamment au niveau de l’uretère pelvien. La pose d’une sonde JJ à gauche permet de lever l’obstacle. Il n’y avait pas d’insuffisance rénale (créatinine : 93μmol/L). Le bilan initial retrouvait une hémoglobine à 15,3g/dL, des plaquettes normales (166 G/L) une leucopénie à 3,5 G/L avec neutropénie modérée : 2,3G/L et une lymphopénie : 0,6 G/L. Dans le bilan étiologique, la TEP-TDM réalisée à la recherche d’une néoplasie retrouve un hypermétabolisme médiastinal et sus-aortique d’origine indéterminée (SUV_max : 5). Une corticothérapie est débutée pour des douleurs articulaires associées, arrêtée après 5 mois devant l’absence d’amélioration des arthralgies. Une TEP de contrôle est programmée à 6 mois. On note alors une nette régression de l’hypermétabolisme de l’infiltration tissulaire latéro-aortique gauche. En revanche, on retrouve une légère majoration de la taille et de l’intensité de la masse médiastinale antéro-supérieure gauche et l’apparition d’un hypermétabolisme peu intense ganglionnaire iliaque primitif. Ces images ne sont pas caractéristiques d’un éventuel lymphome mais ne permettent pas de l’exclure formellement. La fibroscopie bronchique n’est pas contributive, la biopsie de la masse médiastinale est réalisée en médiastinoscopie. Le compte rendu anatomopathologique conclut à un lymphome de bas grade de la zone marginale de type MALT thymique. La localisation thymique d’un lymphome du MALT est une forme rare de cette hémopathie. De manière anecdotique, des associations avec un syndrome de Gougerot-Sjögren ont été rapportés [3Corradi D., y al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis Kidney Int 2007 ;  72 (6) : 742-753[Epub Jul 11].  [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Un traitement par 6 cures de rituximab-bendamustine est proposé. Le traitement du lymphome permet une régression complète de la FRP. Après trois cures, il n’y a plus d’hyperfixation médiastinale antérieure gauche (SUV_max : 2,66 contre 5,86 avant traitement), parallèlement les foyers latéroaortiques ont complètement disparu.

L’association de ces deux maladies rares, FRP et lymphome du MALT thymique, n’avait jamais été décrite, le traitement du lymphome à permis la guérison complète de la FRP.