La positivité de la biopsie d’artère temporale (BAT), un des 5 critères diagnostiques de l’artérite à cellules géantes (ACG), peut également être rencontrée dans d’autres vascularites. L’existence d’atypies cliniques ou paracliniques doit faire discuter les diagnostiques différentiels. Nous rapportons le cas d’un patient remplissant les critères ACR d’ACG, dont une BAT positive, dont l’évolution fera finalement porter le diagnostic de périartérite noueuse (PAN).

Un patient de 76 ans, aux antécédents de BPCO, embolie pulmonaire, hernie discale, silicose et asbestose, était hospitalisé pour une altération de l’état général fébrile. L’interrogatoire retrouvait une asthénie profonde, associée à des arthralgies des coudes, des épaules et des mains, sans céphalées, signe du peigne ou claudication de la mâchoire. Il relatait une perte de poids de 12kg en quelques mois (58kg versus 70kg). L’examen clinique ne retrouvait pas d’anomalie particulière (pas de syndrome tumoral, pas de point d’appel infectieux ni manifestations cutanées). Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflammatoire (CRP=171mg/L, VS=53mm, ferritine=1070μg/L), une anémie inflammatoire et une thrombocytose. La fonction rénale était normale, sans anomalie du sédiment urinaire, et avec une protéinurie des 24h négative. Le bilan immunologique ne mettait en évidence qu’un facteur rhumatoïde supérieur à 500 UI/mL, avec des AAN, anti-CCP, et des ANCA négatifs. Les hémocultures classiques et à visée mycologique, les sérologies virales (VIH, VHB, VHC), et bactériennes (Lyme, Brucella et Rickettsia) étaient négatives. Les échocardiographie trans-thoracique et trans-œsophagienne ne retrouvaient pas d’argument pour une endocardite. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien (TDM TAP) ne retrouvait pas d’anomalie (pas de néoplasie, foyer infectieux ou aortite). La biopsie ostéomédullaire était négative. La BAT revenant positive, une corticothérapie orale (prednisone 0,7mg/kg) était introduite, permettant une franche amélioration clinique, mais avec persistance d’un syndrome inflammatoire (CRP toujours supérieure à 25mg/L), et présentait une récidive clinique lors de la décroissance de la corticothérapie. Un nouveau bilan infectieux (hémocultures, TDM TAP) et immunologique était réalisé et revenait négatif. L’apparition une paralysie aiguë du nerf sciatique poplité externe (SPE) gauche faisait débuter un traitement par méthylprednisolone 500mg par jour pendant 3jours puis cyclophosphamide. Une biopsie neuromusculaire de la loge antérieure de la jambe gauche était réalisée, retrouvant des lésons de vascularite nécrosante, faisant conclure à une PAN. Enfin, un angioscanner des artères digestives et rénales mettait en évidence un anévrysme de 7mm d’une branche de l’artère rénale gauche. La relecture de la BAT soulignait la présence de quelques éosinophiles. La réponse clinico-biologique a été rapidement favorable avec récupération de la paralysie du SPE.

Chez ce patient, la persistance d’un syndrome inflammatoire malgré une corticothérapie bien conduite, la réapparition de symptômes pour de fortes doses de prednisone, et l’apparition d’une paralysie du SPE aiguë ont fait remettre en cause le diagnostic d’ACG. Dans une série de 322 BAT positives, 5 patients (1,6 %) présentaient un diagnostic autre qu’une ACG : 3 vascularite à ANCA, 1 PAN et 1 amylose systémique primitive. À noter que les 3 vascularites à ANCA présentaient à la BAT une atteinte uniquement des petits vaisseaux péri-adventitiels [1Cavazza A., Muratore F., Boiardi L., Restuccia G., Pipitone N., Pazzola G., y al. Inflamed temporal artery : histologic findings in 354 biopsies, with clinical correlations Am J Surg Pathol 2014 ;  38 (10) : 1360-1370 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Dans une autre série de 120 patients remplissant les critères ACR d’ACG, 7 patients présentaient une vascularite nécrosante systémique avec BAT positive, dont 2 PAN, une granulomatose avec polyangéite, 3 micropolyangéites, et une vascularite inclassée. Deux d’entre eux (1 GP1 et une vascularite inclassée) présentait une histologie typique d’ACG, alors que les 5 autres présentaient uniquement une inflammation des vasa vasorum et de l’adventice[2Hamidou M.A., Moreau A., Toquet C., El Kouri D., de Faucal P., Grolleau J.-Y. Temporal arteritis associated with systemic necrotizing vasculitis J Rheumatol 2003 ;  30 (10) : 2165-2169

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Bien qu’étant un argument de poids, la positivité de la biopsie d’artère temporale peut également être retrouvée dans d’autres vascularites. Les atypies cliniques (absence de signes céphaliques, apparition d’une paralysie du SPE) et paracliniques (persistance du syndrome inflammatoire sous corticothérapie optimale) doivent faire discuter un diagnostic différentiel de l’ACG.