La sclérodermie systémique (ScS) se complique d’une pneumopathie interstitielle le plus souvent limitée aux bases (80 %), et plus rarement diffuse et extensive (15 %), de mauvais pronostic, altérant la qualité et l’espérance de vie. L’atteinte interstitielle pulmonaire de la ScS a le plus souvent un aspect de pneumopathie interstitielle non spécifique (75 % des cas), alors qu’une pneumopathie interstitielle commune est notée chez 15 % des patients. Il existe aussi de très rares cas de syndrome emphysème-fibrose, de très mauvais pronostic. Nous rapportons ici une atteinte interstitielle pulmonaire jamais décrite à ce jour au cours de la ScS : la fibroélastose pleuroparenchymateuse (FEPP).

Une patiente de 46ans était suivie pour une ScS cutanée limitée évoluant depuis 1998 associant un phénomène de Raynaud non compliqué, une sclérodactylie, des télangiectasies et des anticorps anticentromères positifs. Elle avait également un syndrome de Sjögren secondaire avec atteinte oculaire sévère (blépharite télangiectasique, kératite sèche). Ses autres antécédents étaient un asthme allergique de l’enfance et une hypothyroïdie supplémentée. Elle prenait comme seul traitement immunosuppresseur de la ciclosporine topique palpébral. Il n’y avait aucun antécédent familial particulier. Elle ne fumait pas et n’était pas exposée à d’éventuels toxiques. Son bilan annuel de suivi en 2008 montrait un état clinique stable sans dyspnée d’effort et sans toux avec une auscultation pulmonaire normale. Les épreuves fonctionnelles respiratoires révélaient une diminution de la diffusion libre du monoxyde de carbone (DLCO) à 55,9 % de la théorique sans trouble ventilatoire restrictif ni obstructif associé. L’échocardiographie transthoracique était normale. Le scanner thoracique retrouvait des épaississements septaux sous-pleuraux avec des micro-nodules prédominants aux apex, compatibles avec une PINS débutante. Elle était revue en 2016 après une perte de suivi. Elle n’avait aucun signe fonctionnel respiratoire ni signe d’évolutivité de sa ScS. Son traitement médicamenteux était inchangé. Les tests fonctionnels respiratoires étaient stables : DLCOc=53 % théorique, capacité vitale maximale à 2,03L (70 % théorique) et capacité pulmonaire totale à 4,72L (100 % théorique). Cependant, il est apparu une aggravation des lésions pulmonaires avec des condensations sous-pleurales irrégulières à prédominance supérieure, associées à une altération de l’interface pleuropulmonaire, réalisant un aspect typique de fibro-élastose pleuroparenchymateuse.

La fibroélastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est actuellement classée parmi les pneumopathies interstitielles idiopathiques rares selon le consensus international de 2013 [1Travis W.D., y al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias Am J Respir Crit Care Med 2013 ;  188 (6) : 733-748 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Elle se caractérise par des lésions fibrotiques et riches en élastine de la plèvre viscérale, des régions intra-alvéolaires sous-pleurales ainsi que des cloisons inter-alvéolaires prédominantes aux apex [2Reddy T.L., y al. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes Eur Respir J 2012 ;  40 : 377-385 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Sa présentation clinique est peu spécifique avec une dyspnée d’effort et une toux chronique. La susceptibilité accrue aux pneumothorax et l’apparition d’un platythorax sont des éléments parfois évocateurs. Pathologie rare (environ 150 à 200 cas décrits et rapportés), la FEPP est observée dans des contextes hétérogènes : greffe de moelle osseuse, transplantation pulmonaire, exposition à certaines chimiothérapies/radiothérapie. On compte aussi des cas familiaux avec une susceptibilité génétique ou sur des terrains auto-immuns (spondylarthropathies, recto-colite hémorragique) [3Watanabe K. Pleuroparenchymal fibroelastosis: its clinical characteristics Curr Respir Med Rev 2013 ;  9 : 237-299 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Les mécanismes physiopathologiques ne sont pas identifiés à l’heure actuelle. L’évolution naturelle de la maladie tend vers l’aggravation des lésions fibrotiques puis le développement d’une insuffisance respiratoire chronique restrictive. Il n’existe pas de traitement recommandé à l’exception de la transplantation pulmonaire dans les formes évoluées. À notre connaissance, aucun cas de FEPP n’a été rapporté dans un contexte de ScS, ou d’une manière plus générale, dans celui d’une connectivite. Dans le cas présent, la FEPP semble peu symptomatique avec une stabilité des épreuves fonctionnelles respiratoires. Il a été décidé d’une simple surveillance.

La recherche d’autres cas similaires permettrait de déterminer si la FEPP est à considérer comme une atteinte spécifique de la ScS ou s’il s’agit au contraire d’une association fortuite. Le développement d’une FEPP au cours de la ScS pose naturellement la question de mécanismes fibrosants éventuellement communs au niveau cutané et pulmonaire.