La prévalence de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) au cours du scléro-lupus est peu connue à cause de la rareté de cette entité. Le but de notre étude est de préciser les particularités cliniques, paracliniques et évolutives de l’HTAP au cours du scléro-lupus.

Vingt dossiers de scléro-lupus ont été étudiés de façon rétrospective sur une période de 18 ans (1998–2015). Le diagnostic de scléro-lupus a été retenu devant la présence d’au moins quatre critères de l’American College of Rheumatology (ACR) pour le diagnostic du LES et d’un critère majeur ou de deux critères mineurs de l’ACR pour la classification de la SS. La pression artérielle pulmonaire (PAP) a été estimée à partir des données de l’échographie-Doppler cardiaque. Une HTAP a alors été retenue devant une PAP supérieure à 30mmHg. Nous avons réparti le groupe de scléro-lupus selon l’existence (groupe 1) ou non (groupe 2) d’une HTAP. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives ont été comparées entre les deux groupes au moyen du test de Fisher bilatéral (p significatif si inférieur à 0,05).

Vingt dossiers de patientes atteintes de scléro-lupus d’âge moyen de 41,05 ans (25–62 ans) ont été étudiés. L’HTAP a compliqué l’évolution du scléro-lupus chez sept patientes d’âge moyen de 44ans. Les treize patientes du groupe 2 avaient un âge moyen de 41,15 ans. L’âge moyen de début de la maladie était de 32,85 ans dans le groupe 1 et de 34,23 ans dans le groupe 2. La SS a précédé le LES dans 7 des 20 cas (groupe 1 : 3/7, groupe 2 : 4/13). Le syndrome de Raynaud était le signe de début de la SS le plus fréquemment observé dans les deux groupes (groupe 1 : 5/7, groupe 2 : 8/13). Une atteinte cutanéo-articulaire était la manifestation de début du LES la plus fréquente (groupe 1 : 6/7, groupe 2 : 9/13). Dans le groupe 1, l’HTAP a été découverte en moyenne 11 ans après le début du scléro-lupus. La PAP moyenne était de 56,42mmHg (31–80mmHg). Une insuffisance cardiaque droite a compliqué l’évolution de l’HTAP dans 3 cas. L’HTAP était primitive dans 3 des 7 cas de scléro-lupus du groupe 1. La comparaison n’a pas montré de différence significative en ce qui concerne le mode de début, la fréquence de l’atteinte pulmonaire, œsophagienne, neurologique, articulaire et des troubles trophiques. Cependant, la comparaison de la fréquence de la néphropathie lupique (stade III ou IV) et des anti-Scl70 ainsi que le type de la sclérodermie a montré une différence significative entre les deux groupes (p : 0,03). L’HTAP n’est pas associée à la survenue de néphropathie lupique proliférative, ni à la sclérose cutanée proximale et ni aux anti-Scl70. Le recul évolutif des patientes était de 68,1 mois (4–132 mois). L’évolution de la sclérose cutanée n’était pas significativement différente entre les deux groupes. Un cas de décès par insuffisance cardiaque globale compliquant l’HTAP été observé dans le groupe 1.

D’après les résultats de notre étude, le scléro-lupus compliqué d’HTAP semble être plus fréquemment associé à une atteinte cutanée limitée et distale. La survenue d’une néphropathie lupique grave et d’anti-Scl70 semble protéger de l’apparition del’HTAP au cours du scléro-lupus.