L’atteinte ophtalmique du lupus érythémateux disséminé, qui ne fait pas partie des critères diagnostiques de l’American College of Rhumatology, s’observe dans 3 à 30 % des cas avec environ 20 % de syndrome sec oculaire. Dans environ 30 % des cas, un LEAD s’accompagne d’une rétinopathie sous forme d’une micro-angiopathie dysorique, caractérisée par des nodules cotonneux et des hémorragies en flammèche, dont le pronostic fonctionnel est plutôt favorable [1Monov S., y al. Acute necrotizing retinal vasculitis as onset of systemic lupus erythematosus : a case report Medicine (Baltimore) 2017 ;  96 (2) : e5754

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. La vascularité rétinienne occlusive du LEAD, par contre, est rare, d’apparition aiguë, et liée dans les trois-quarts des cas à la présence d’anticorps anti-phospholipides [3Stafford-Brady F.J., y al. Lupus retinopathy. Patterns, associations, and prognosis Arthritis Rheum 1988 ;  31 (9) : 1105-1110 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 2Palejwala N.V., y al. Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus: a review of the literature Autoimmun Dis 2012 ;  2012 : 290898

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Elle peut être associée à une vascularité cérébrale et elle est grevée d’un mauvais pronostic fonctionnel et d’une survie globale diminuée, indiquant un LEAD sévère [3Stafford-Brady F.J., y al. Lupus retinopathy. Patterns, associations, and prognosis Arthritis Rheum 1988 ;  31 (9) : 1105-1110 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 2Palejwala N.V., y al. Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus: a review of the literature Autoimmun Dis 2012 ;  2012 : 290898

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Homme de 51 ans, d’origine antillaise, ATCD : thrombose veineuse profonde en 1992 et 1995 (avec EP), anticoagulation à vie ; HTA, pneumopathie, cholécystectomie. Hospitalisé pour AEG majeure, fièvre, amaigrissement de 18kg en un an, arthralgies diffuses d’allure inflammatoire, éruptions palmaires et flou visuel de l’œil droit. Examen clinique normal hormis adénopathies sous-angulo-maxillaires et éruptions palmaires erythro-purpuriques. Biologie : Hb 11,4g/dL, leucocytes 3/nL, plaquettes 131/nL, CRP, bilan hépatique, créatinine : normal, VS=50, LDH=774 UI/L, ferritine 1770μg/L, triglycérides 2,3mmol/L, C 3 0,55g/L (N>0,9), C 4 et CH 50 normal. FAN=1280, anti-ADN natifs 23 U/ml (N<15), anti-nRNP/SM, anti-Sm et anti-dsDNA positifs. Anti-CCP négatifs, anti-phospholipides tous négatifs. Protéinurie 2,56g/L. IDR positif (phlycthénulaire, ancien), hémocultures toutes négatives. Imagerie : ETT normal, TEP-scanner : adénomégalies sus- et sous-diaphragmatiques intensément hyper-métaboliques. IRM cérébrale : multiples hypersignaux diffus sus-tentoriels, aspécifiques. Examen ophtalmologique avec angiographie fluorescéinique : vascularité occlusive rétinienne bilatérale avec signes de non-perfusion artériolaire et capillaire.

Le diagnostic d’un LEAD sévère avec vascularité rétinienne occlusive sans syndrome des anti-phospholipides (SAPL) associé a été posé, avec possible activation macrophagique modérée et probable atteinte rénale (biopsie rénale prévue). Vu le diagnostic certain d’un LEAD, des diagnostics différentiels tels que malade de Behçet ou rétinopathie hypertensive sévère (évoqués à partir de l’atteinte ophtalmique, mais l’angiographie étant en faveur d’une vascularité), sarcoïdose ou tuberculose (malgré l’IDR positif mais ancien) ont été écartés. Un traitement immuno-suppresseur lourd (dès le diagnostic de la vascularité rétinienne) associant des bolus de prednisolone 1g/jour×3 relayé par prednisone 1mg/kg p.o. et cyclophosphamide 0,7g/m2 i.v. (6 cures) a été mis en route, après traitement préalable par ivermectine.

La vascularité rétinienne occlusive est une complication rare du LEAD, en particulier en l’absence d’un SAPL comme dans notre cas, et constitue une véritable urgence thérapeutique, nécessitant un traitement immuno-suppresseur lourd en analogie avec la vascularité cérébrale qui peut y être associée (dans le cas de notre patient : possibles signes évocateurs à l’IRM mais absence de signes cliniques). Elle révèle une forme sévère, multisystémique (notre cas : atteinte rénale probable, biopsie en attente), et devrait faire partie des critères diagnostiques et pronostiques du LE. Par ailleurs, les manifestations rétiniennes du LEAD suivent parallèlement l’évolution de la maladie systémique et peuvent servir d’indicateur pour évaluer la réponse au traitement.