L’objectif de notre étude était de déterminer les caractéristiques cliniques, biologiques et immunologiques des malades atteintes de syndrome de Sjögren primitif (SSP) dans une population tunisienne.

Étude rétrospective descriptive monocentrique incluant les dossiers de malades atteints de SSP suivis aux consultations et/ou au service de médecine interne de 1996 à 2015. Le diagnostic de SSP a été retenu selon les critères de l’AECG et/ou de l’ACR 2012.

Ont été inclus 84 malades. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 49,26 ans±13,14 (extrêmes 15 à 73 ans). On été inclus 76 femmes et 8 hommes. Le sex-ratio était de 0,10. Parmi les malades répondant aux critères de l’AECG, 59 malades validaient quatre critères (70,23 %), 16 malades validaient cinq critères (19,04 %) et deux malades validaient les six critères. Parmi les malades répondant aux critères de l’ACR 2012, 39 malades, soit 46,42 % validaient deux critères et 11 malades, soit 13,09 % validaient les trois critères. Une xérostomie subjective a été rapportée à l’interrogatoire dans 96,42 %. Une hypertrophie parotidienne était notée et/ou rapportée chez 16 malades (19,04 %). La BGSA a été effectuée chez 78 malades (92,85 %). Elle était contributive au diagnostic dans 92,30 % des cas. Une kératite ponctuée superficielle a été retrouvée dans un quart des cas. Les arthralgies étaient la plainte la plus souvent rapportée (71,42 %). Les myalgies ont été rapportées par 9 malades (10,71 %) et un déficit musculaire a été objectivé chez 6 malades. L’atteinte pulmonaire a été retenue chez 30 malades soit dans 35,71 % des cas. Un syndrome interstitiel bilatéral a été suspecté à la radiographie du thorax dans 35 cas sur 58 (60,34 %). La TDM thoracique a été réalisée dans 47,71 % des cas. Des anomalies scannographiques ont été objectivées dans 42,5 %. Une atteinte neurologique a été retenue chez 30 malades 36,90 %. Elle était centrale chez 16 malades (19,04 %) et périphérique chez 19 malades, soit 22,61 % des cas. L’examen cutané à révélé un purpura vasculaire chez 7 malades, un livedo chez 4 malades et un érythème noueux chez un seul malade. L’anémie a été notée chez 34 malades (40,47 %). Elle était de type inflammatoire chez 16 patients (47,05 %) et hémolytique avec TCD positif chez 2 malades. Une lymphopénie a été observée chez 29 malades (34,52 %) et une leucopénie chez 11 malades (13,09 %). Une thrombopénie a été retrouvée chez 7 patients. Les AAN étaient positifs chez 63 malades (75 %). Les anti-SSA ont été recherchés chez 66 malades et étaient positifs dans 65,15 % des cas. Les anti-SSB ont été recherchés chez 60 malades et étaient positifs dans 56,66 % des cas. Le FR était recherché chez 38 malades et était positif dans 55,26 % des cas. Parmi les 7 malades avec purpura vasculaire, 4 avaient une cryoglobulinémie positive.

Le SSP chez la population tunisienne se caractérise par une importante prévalence de l’atteinte neurologique et pulmonaire d’où l’intérêt de rechercher un syndrome sec devant toute atteinte d’organe inexpliquée.