Une sarcoïdose aux allures de syndrome paranéoplasique - 22/05/17
Resumen |
Introduction |
L’hypercalcémie humorale des affections malignes (HHM) est une hypercalcémie liée à la sécrétion de parathormone ectopique (PTHrp). Elle s’observe essentiellement au cours de syndromes paranéoplasiques liés aux cancers épidermoïdes du poumon, des voies aéro-digestives supérieurs ou de la sphère génitale. Elle est exceptionnellement en rapport avec une sarcoïdose.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une patiente de 74 ans d’origine Sri Lankais, aux antécédents de diabète de type 2 compliqué de néphropathie diabétique (DFG=50mL/min/1,73m2), hospitalisée pour un syndrome confusionnel. À la biologie on notait une hypercalcémie à 3,66mmol/L et une insuffisance rénale aiguë de profil fonctionnel avec une créatininémie à 366μmol/L (DFG=14mL/min/1,73m2). Le scanner cérébral était sans particularité. L’hydratation et une perfusion de biphosphonates permettaient la correction de l’insuffisance rénale et de l’hypercalcémie sans amélioration des fonctions supérieures. Le bilan réalisé comportait : une TSH normale, une électrophorèse des protides normale, une hyper calciurie (5,21nmol/L), un taux de 1,25 (OH) Vit D normal (55,3nmol/L), une PTH abaissée (5ng/L), une élévation de la PTHrp (16,2pmol/L) et un scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvant de nombreux micronodules pulmonaires et épaississements réticulaires évoquant une lymphangite carcinomateuse. Devant ces résultats une HHM était évoquée. Le TEP scanner réalisé dans l’hypothèse d’une néoplasie ne retrouvait pas d’hyper métabolisme pathologique en dehors du syndrome micronodulaire parenchymateux et d’adénopathies hilaires bilatérales. Une fibroscopie bronchique a été réalisée pour biopsies, à l’examen anatomopathologique on retrouvait la présence de granulomes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Le diagnostic de sarcoïdose pulmonaire de stade II était retenu devant le syndrome réticulo-micronodulaire, l’anatomopathologie, l’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (75UI) et l’hypercalcémie. L’évolution a été marquée par l’apparition d’une oligoarthrite (genoux, dactylite) et une persistance du syndrome confusionnel. L’introduction d’une corticothérapie à 1mg/kg/j a permis une régression de l’ensemble des atteintes extra-pulmonaires rencontrées lors de l’hospitalisation.
Discussion |
Au cours d’une sarcoïdose, 10 à 20 % des patients ont une hypercalcémie. Le principal mécanisme est une hyper absorption intestinale de calcium, conséquence de la sécrétion de 1,25 (OH) Vit D par le granulome. L’hypercalcémie retrouvée dans notre observation était secondaire à une sécrétion de PTHrp, sans néoplasie sous-jacente retrouvée. Zeimer et al., ont décrit le cas de deux patients atteint d’une sarcoïdose avec une hypercalcémie et une concentration sérique élevée de PTHrp. L’étude immunohistochimique de 20 granulomes bronchiques révélait une expression de la PTHrp dans 85 % des macrophages de ces granulomes. Pour ces auteurs, la sécrétion de PTHrp serait intra-macrophagique et consécutive à la production de TNF-alpha et d’IL-6. Enfin la PTHrp jouerait un rôle aggravant dans le mécanisme de l’hypercalcémie par augmentation de la 1-alpha-hydroxylation rénale de la vitamine D en plus de son action « PTH like ».
Conclusion |
La présence d’une hypercalcémie associée à une production excessive de PTHrp n’est pas toujours en rapport avec un cancer. Il faut alors savoir penser à une maladie granulomateuse type sarcoïdose comme dans le cas de notre observation.
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Vol 38 - N° S1
P. A190-A191 - juin 2017 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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