La myocardite aiguë est une complication peu fréquente mais grave de la maladie de Still de l’adulte (MSA). L’anakinra, un antagoniste du récepteur de l’IL-1, a montré son efficacité dans la MSA réfractaire aux corticoïdes, au méthotrexate et aux anti-TNFα. On dispose cependant de peu de données sur l’utilisation précoce de l’anakinra dans le cadre de présentation sévère de la maladie. Nous rapportons le cas d’un patient porteur d’une MSA compliquée d’une myocardite aiguë corticorésistante traité efficacement par anakinra.

Un patient de 37 ans était admis pour un tableau de fièvre à 39°C persistante depuis 5jours associée à des myalgies diffuses, des polyarthralgies de rythme inflammatoire, une douleur pharyngée et un rash cutané maculo-papuleux du tronc. On notait un syndrome inflammatoire biologique, avec une CRP à 357mg/L et une hyperleucocytose à 29 770 leucocytes/mm3 dont 28 000 PNN/mm3. Il existait une cytolyse hépatique modérée à deux fois la normale. La ferritinémie était augmentée à 3 515μg/L. La ferritine glycosylée était abaissée à 12 %. Une TDM abdomino-pelvienne ainsi qu’une radiographie du thorax ne retrouvaient aucune anomalie spécifique. Les dosages des anticorps antinucléaires et des facteurs rhumatoïdes étaient négatifs. Le complément n’était pas consommé. Le bilan infectieux était négatif. Les symptômes persistaient malgré une antibiothérapie probabiliste débutée 48heures auparavant. Dans les heures suivant son admission, l’état clinique du patient allait se détériorer avec l’apparition d’une tachycardie à 120/minute, d’une défaillance cardiaque gauche et d’un sus-décalage diffus du segment ST à l’ECG. La troponine ultra-sensible était augmentée à 280ng/L, le NT-pro-BNP à 5 844pg/mL. L’échocardiographie et l’IRM myocardique réalisées aux soins intensifs de cardiologie montraient une myocardite aiguë avec une dysfonction systolique ventriculaire gauche modérée (fraction d’éjection mesurée à 45 %). Le diagnostic de MSA compliquée d’une myocardite aiguë était posé. De la méthylprednisolone à la dose de 1mg/kg/jour était débutée, rapidement augmentée au bout de deux jours à 1mg/kg matin et soir. Le patient s’améliorait partiellement mais la douleur thoracique, les signes d’incompétence cardiaque, la fièvre et l’élévation de la troponinémie persistaient. Un traitement par anakinra 100mg/jour a alors été débuté dix jours après le début de la corticothérapie. L’évolution a été spectaculaire : les symptômes cliniques ont régressé en moins de 24heures. La CRP a diminué de 130 à 20mg/L et la troponine de 98 à 52ng/L en 72heures. À quatre mois du début du traitement, le patient est toujours en rémission complète sous anakinra, espacé à une injection tous les deux jours depuis le troisième mois de traitement. Il n’y a pas eu d’effet indésirable grave. La corticothérapie a pu être stoppée en un mois.

La myocardite est rare au cours de la MSA. Elle touchait 7 % des patients dans une série rétrospective de 24 patients, et survenait dans 80 % des cas au cours de la première année d’évolution de la maladie. Il s’agit d’une atteinte potentiellement sévère par ses complications à court terme (troubles du rythme ventriculaire, de conduction et défaillance cardiaque) mais aussi à plus long terme. En effet, 25 % des patients avec myocardites, toutes causes confondues, auraient une dysfonction cardiaque persistante. a physiopathologie de la MSA est encore mal connue mais l’IL-1 semble jouer un rôle clé. L’anakinra est une forme non glycosylée et recombinante du récepteur de l’IL-1, se liant de manière compétitive à IL-1bêta et à IL-1alpha. Trois autres cas de myocardite aiguë compliquant une MSA traitée par anakinra ont été publiés. Comme chez notre patient, la myocardite survenait à la phase initiale de la maladie et était compliquée d’emblée d’une défaillance cardiaque dans un cas. Tous étaient corticorésistants ou corticodépendants à un haut niveau (≥1mg/kg/jour). Dans deux cas, l’anakinra était introduit précocement en deuxième ligne après les corticoïdes. Dans la troisième observation, il était introduit en troisième ligne après une aggravation de la myocardite sous méthotrexate. Dans ces trois observations, l’évolution clinique et biologique était favorable en quelques jours.

La myocardite est une complication rare et grave de la MSA. L’anakinra peut être considéré rapidement en cas de résistance aux corticoïdes.