L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie rare. Sa présentation clinique est polymorphe. Son diagnostic est souvent retardé. Nous rapportons le cas d’une patiente dont les manifestations inaugurales de la maladie ont été obstétricales.

Une patiente de 35 ans, G2P1, d’origine algérienne est adressée en consultation de médecine interne à 3 mois de post-partum pour pathologie vasculo-placentaire. Au cours de la première grossesse en 2014, la patiente a présenté une mort fœtale in utero inexpliquée à 24 SA. Au cours de la deuxième grossesse en 2016, elle a présenté une pré-éclampsie à 27 SA avec naissance d’un enfant vivant eutrophe. Elle n’avait pas d’autre antécédent personnel ou familial. Elle ne prenait aucun traitement. À la consultation, elle ne décrivait pas de plainte fonctionnelle et son examen clinique était normal. Les bilans biologiques à distance des évènements obstétricaux objectivaient la persistance d’une pancytopénie modérée (PNN 1,4 G/L–Hb 10g/dL – plaquettes 120 G/L) et d’une augmentation des LDH à plus de 1,5 x N. Le myélogramme montrait une hypoplasie médullaire globale sans dysplasie. Le caryotype médullaire était normal. Le diagnostic d’HPN était posé devant la présence d’un clone HPN estimé à 60 % sur les PNN et confirmé sur les monocytes (68 %) et les hématies (17 %) par la cytométrie en flux.

Considérant comme évènement thrombotique les pathologies vasculoplacentaires, une indication de traitement par éculizumab (anticorps monoclonal anti-C5) a été retenue en accord avec le centre de référence national. Après vaccination contre le méningocoque, le traitement a été débuté. À 2 mois de traitement, la patiente n’a pas présenté de complication infectieuse, et le taux de LDH plasmatique s’était normalisé. Elle a déjà un désir de nouvelle grossesse.

Il n’est pas rare que le diagnostic d’HPN soit posé pendant la grossesse avec 25 % des cas dans une étude rétrospective [1Parker C., , y al. International P.N.H. Interest group Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria Blood 2005 ;  106 : 3699-3709 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] ou le post-partum. En effet, l’âge médian au diagnostic est de 33 ans avec une sex-ratio de 1. De plus, l’HPN augmente le risque de complications thrombotiques de la grossesse, impactant sur la morbi-mortalité maternelle et fœtale. D’après les résultats du registre international de l’HPN [2Kelly R.J., y al. Eculizumab in pregnant patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria N Engl J Med 2015 ;  373 : 1032-1039 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias], l’éculizumab administré pendant la grossesse améliore le pronostic materno-fœtal en réduisant la mortalité fœtale et la fréquence des complications thrombotiques.

Le diagnostic d’HPN doit être évoqué au cours de la grossesse ou en post-partum devant des complications thrombotiques inexpliquées.