Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou lympho-histiocytose hémophagocytaire est une entité clinico-biologique rare pouvant compliquer plusieurs pathologies infectieuses, inflammatoires auto-immunes ou néoplasiques. Il s’agit d’une urgence aussi bien diagnostique que thérapeutique. Le traitement repose sur le traitement spécifique de l’agent causal et dans certaines indications, sur l’étoposide.

Nous avons comparé de façon rétrospective, les observations des patients suivis dans notre service de médecine interne, sur une période de 17 ans, chez qui le diagnostic de SAM a été posé selon les critères HLH 2009 et ce selon l’administration (E+) ou non (E–) d’étoposide.

Vingt et un patients ont été colligés. Six patients étaient traités par étoposide. Sur le plan clinique, les deux groupes étaient comparables avec une fièvre notée chez tous les patients, un syndrome tumoral avec adénopathies (67 % dans E+ vs 63 % dans E–), hépatomégalie (67 % dans E+ vs 81 % dans E–) et splénomégalie (67 %dans E+ vs 73 % dans E–). Sur le plan biologique, on notait une hyperferritinémie (84 % dans E+ vs 86 % dans E–), une hypertriglycéridémie chez tous les patients, une cytopénie (100 % dans E+ et 94 % dans E–) et une élévation de la LDH dans 80 % des cas. La ponction sternale objectivait une image de phagocytose dans 80 % des cas dans les deux groupes. Le SAM était associé à une cause infectieuse dans 8 cas (2E+/6E–), à une cause néoplasique dans 4 cas (1E+/3E–) et une cause systémique dans 4 cas (2E+/2E–). Il était d’origine multifactorielle dans un cas (E–) et d’origine iatrogène dans un cas (E+). Le traitement était étiologique dans tous les cas. Une corticothérapie était administrée dans 40 % des cas dans le groupe E– et systématiquement associée à l’étoposide dans 100 % du groupe E+. L’évolution était favorable dans tous les cas traités par étoposide et était marquée par 2 récidive et 5 décès dans l’autre groupe.

L’utilisation d’étoposide, composé cytotoxique sélectif de la lignée monocytaire, semble être le facteur déterminant de succès du traitement, son administration doit être précoce.