La maladie des chaînes lourdes gamma (« Gamma Heavy Chain disease ») est une hémopathie B chronique indolente, particulièrement rare et caractérisée par la synthèse clonale d’une chaîne lourde d’isotype gamma non associée à une chaîne légère. Elle semble s’associer volontiers à des manifestations dysimmunitaires ou à une autre hémopathie maligne et n’est que rarement isolée. [1Wahner-Roedler, y al. Gamma-heavy chain disease: a review of 23 cases in medicine 2003 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] Nous rapportons ici l’observation d’un patient chez lequel une maladie des chaînes lourdes gamma a été diagnostiquée de manière fortuite devant un tableau de polyarthrite rhumatoïde.

Mr L, un homme de 78 ans, consultait en 2009 dans le service de médecine interne pour récidive de rhumatisme inflammatoire initialement mal étiquetté dans un contexte de gammapathie monoclonale à IgG Kappa à taux très faible sur fond polyclonal avec absence de signes CRAB et myélogramme sans plasmocytose significative, faisant conclure au diagnostic de MGUS associée à une polyarthrite rhumatoïde, suivi annuellement avec absence d’évolutivité du pic. Jusqu’en 2016, le patient était suivi depuis de nombreuses années pour cette polyarthrite rhumatoïde séropositive aux anti-CCP, une notion de pseudopolyarthrite rhizomélique, une insuffisance rénale chronique avec notion d’insuffisance rénale aiguë aux AINS, un diabète de type 2, une dilatation de bronches, ainsi que des épisodes infectieux pulmonaires récidivants, Son traitement comprenait : prednisolone 4mg par jour, hydroxycholorquine 1 comprimé par jour, fluticasone en association au salmétérol, tiotrospium inhalé, metformine, acide alendronique, cholécalciférol. Le patient fut hospitalisé en mai 2016 au CHRU hôtel-Dieu de Nantes pour une nouvelle pneumonie à P. aeruginosa, traitée par bi-antibiothérapie. L’examen clinique retrouve un état général conservé, une absence de douleurs osseuses ni de syndrome tumoral superficiel, sans hépatosplénomégalie. L’examen articulaire retrouvait une absence de déformation articulaire et d’activité de la polyarthrite rhumatoïde. Un bilan de contrôle retrouve un pic monoclonal IgG avec à l’immunofixation une chaîne lourde d’isotype gamma sans chaîne légère associée, confirmée par technique d’immunosoustraction ; le dosage pondéral des IgG à 14,9, des IgA à 2,4 et des IgM à 1,96g/L. La biologie montrait une anémie normocytaire modérée d’origine indéterminée à 12,3g/dL, une fonction rénale normale, un syndrome inflammatoire initial régressant sous antibiotiques. La calcémie était normale. Le myélogramme ne fut pas recontrôlé, compte-tenu de l’âge et du caractère asymptomatique du patient. Le bilan immunologique retrouvait des anti-nucléaires négatif, des facteurs rhumatoïdes à 89 (norme à 20) avec anti-CCP négatif, ANCA négatif. Le complément était normal. La protéinurie était discrète, à 1g/24h, glomérulaire non sélective, sans protéinurie de Bence-Jones. Le bilan à la recherche notamment d’une hémopathie comprenant un scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montrait qu’une pancréatite chronique calcifiante confirmée par l’IRM, sans signe de malignité. Le patient sortait le 1^er juin 2016 du service avec suivi bi-annuel en externe auprès de son interniste référent.

Il s’agit d’un cas de maladie à chaînes lourdes gamma associée à une polyarthrite rhumatoïde suivi de longue date et stabilisée sous plaquenil/corticothérapie, et n’ayant pas révélé de néoplasie notamment à type d’hémopathie sous-jacente, contrairement à ce qui a pu être décrit dans la littérature. La maladie à chaînes lourdes gamma, ou maladie de Franklin est une hémopathie clonale B rare (125 cas décrits), associée dans plus de la moitié des cas à une hémopathie maligne de nature diverses, notamment les proliférations lymphoplasmocytaires disséminées (dans 44 % des cas [1Wahner-Roedler, y al. Gamma-heavy chain disease: a review of 23 cases in medicine 2003 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]) au premier rang desquelles on retrouve la maladie de Walendström, puis les lymphomes non-hogdkiniens et fréquemment associée à une maladie auto-immune pré-existante (environ 26 % des cas [2Fermand J.P., y al. Gamma heavy chain “disease”: heterogeneity of the clinicopathologic features Report of 16 cases and review of the literature in medicine 1989 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]), particulièrement à la polyarthrite rhumatoïde. Le pronostic semble lié à l’existence d’une hémopathie sous-jacente et rejoignant le pronostic de celle-ci avec une médiane de survie à 7,3 ans avec toutefois un spectre s’étendant de 1 mois à 24 ans. [1Wahner-Roedler, y al. Gamma-heavy chain disease: a review of 23 cases in medicine 2003 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] La prise en charge thérapeutique est mal codifiée, mais une attitude raisonnable semblerait traiter l’hémopathie sous-jacente ou l’affection dysimmunitaire éventuellement associées selon les recommandations habituelles.