La lymphocytose T polyclonale, un syndrome parathymique très rare - 22/05/17
Resumen |
Introduction |
L’érythroblastopénie est un syndrome parathymique classique. À l’inverse, la lymphocytose T polyclonale est très rare. Nous présentons le cas d’un patient porteur d’une forte lymphocytose T polyclonale au décours du traitement d’un thymome malin. Lorsque l’imagerie a confirmé la rechute, une érythroblastopénie est également apparue.
Observation |
Un patient de 44 ans aux antécédents de thymome de stade IV A diagnostiqué et traité en 2008 était hospitalisé en décembre 2016 pour l’exploration d’une anémie associée à une lymphocytose. Ce thymome avait été diagnostiqué sur l’analyse histologique d’une lésion pleurale droite en 2008 et était considéré en rémission après traitement par chimiothérapie de type CAP (6 cures) et une radiothérapie complémentaire sur le volume médiastinal. Malgré cette rémission apparente s’est développée sur plusieurs année une lymphocytose T polyclonale oscillant entre 20 000 et 30 000/mm3. Le patient n’avait jamais présenté de myasthénie. Il était en bon état général malgré une perte de 4kg en 1 an, parallèlement à l’apparition d’un vitiligo. Il présentait également des douleurs thoraciques droites réapparues depuis 6 mois. Le bilan biologique montrait une hyperleucocytose à 43,5 giga/L comprenant 34,8 giga/L de lymphocytes et une anémie à 4g/L. Le myélogramme réalisé retrouvait l’importante lymphocytose faite de petits lymphocytes matures à noyaux réguliers et mettait en évidence une érythroblastopénie. Il n’y avait pas blastes. Le phénotypage lymphocytaire sur sang circulant retrouvait une lymphocytose sanguine comportant 99 % de lymphocytes T dont 75 % étaient CD3+CD4+ et 1 % de NK. La recherche de clonalité T circulante par étude du répertoire VBeta des lymphocytes T CD4+ en cytométrie en flux ne retrouvait pas de monoclonalité. L’IRM thoracique et le TEP scanner étaient en faveur d’une récidive du thymome devant une infiltration tissulaire à point de départ pulmonaire droit envahissant l’hémichamp pulmonaire droit, le médiastin, la coupole diaphragmatique droite et la quasi-totalité du foie droit.
Discussion |
La lymphocytose T périphérique est rarement associée aux thymomes malins. Les autres cas retrouvés dans la littérature (10 cas) sont majoritairement en rapport avec des thymomes agressifs avec invasion locale comme chez notre patient. Devant la mise en évidence d’une telle lymphocytose, il faut savoir éliminer une monoclonalité qui s’intégrerait dans une leucémie ou d’un lymphome T.
Le mécanisme de la lymphocytose T polyclonale pourrait résulter des altérations de l’immunorégulation thymique accompagnant certaines néoplasies thymiques. Cette forte lymphocytose a précédé de plusieurs années la rechute évidente. De plus, à notre connaissance, c’est le seul cas où la lymphocytose s’est associée à une érythroblastopénie.
Conclusion |
Dans le contexte d’un thymome apparemment en rémission, une lymphocytose T polyclonale doit rendre extrêmement vigilant et témoigne d’une maladie toujours présente.
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Vol 38 - N° S1
P. A213-A214 - juin 2017 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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