La mucinose papuleuse (MP) est une forme généralisée de lichen myxœdémateux, qui est caractérisée par une éruption cutanée papuleuse et sclérodermiforme résultant de la prolifération de fibroblastes dermiques et le dépôt de mucine. La MP reste d’étiopathogénie inconnue et de traitement difficile. Elle est souvent associée à une gammapathie monoclonale, et à d’autres manifestations systémiques comme l’atteinte digestive, musculaire et neurologique. Sa prévalence est estimée à plusieurs centaines. Nous rapportons une observation de MP avec atteinte neurologique.

Il s’agissait d’un homme de 54 ans, tabagique, admis pour exploration d’une éruption cutanée érythémateuse au niveau du visage qui s’est étendue à tout le corps évoluant depuis 8 mois, associée à une céphalée évoluant depuis un an, sans notion de fièvre, ni d’altération de l’état général, ni prise médicamenteuse. À l’examen, le patient était apyrétique, ne présentait pas de syndrome tumoral périphérique, il avait un bon état de conscience mais un discret déficit sensitif des membres supérieurs. Sur le plan cutané, il présentait un placard érythémateux infiltré, œdémateux du visage et des oreilles avec un aspect léonin de la face n’épargnant que peu de peau saine, des micropapules folliculaires au niveau du cou, un placard érythémateux mal limité et parsemé de micropapules folliculaires avec dépilation et aussi une kératodermie palmo-plantaire infiltrée. Par ailleurs, il avait une dépilation de la queue des sourcils. Les biopsies cutanées au niveau du visage et du tronc ont conclu une mucinose papuleuse. Dans le cadre du bilan d’extension, les scanners cérébral et thoraco-abdomino-pelvien étaient sans anomalies. Pour le bilan lésionnel neurologique de la mucinose papuleuse, le déficit sensitif des membres supérieurs était défini par l’électromyogramme comme une neuropathie sensitive des 2 membres supérieurs de type axonale associée à une discrète atteinte neurogène des muscles des membres inférieurs et pour le système nerveux central, le scanner cérébral et l’électroencéphalogramme étaient normaux. Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée a été retenue devant la présence d’immunoglobuline monoclonale de type IgG à chaîne légère lambda, avec dosage pondéral de l’IgG à 18g/L, l’absence de protéinurie de Bence Jones, plasmocytose médullaire à 3 %, l’absence d’anémie, d’insuffisance rénale, d’hypercalcémie et l’absence de lésion ostéolytique à l’imagerie par résonance magnétique corps entier. Par ailleurs, le bilan thyroïdien était correct. Devant l’échec de la corticothérapie et la Psoralène-Ultra-Violet-type-A-thérapie, un traitement à base d’immunoglobuline en intraveineuse (2g/kg/mois) a été instauré.

Notre observation a rapporté un rare cas d’une éruption micro-papuleuse étendue au visage et la quasi-totalité du tronc en rapport avec une mucinose papuleuse avec une discrète atteinte neurologique périphérique sensitive et une céphalée sans atteinte centrale objectivée associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée chez un homme de 54 ans, ayant un bilan thyroïdien correct. L’atteinte neurologique lors de la MP n’est pas l’atteinte systémique la fréquente mais reste avec l’atteinte cardio-pulmonaire parmi les plus fatales et ces manifestations neurologiques varient d’une neuropathie périphérique ou une céphalée à une paralysie voire un coma. Notre patient présentait une atteinte neurologique périphérique et centrale d’une sévérité modérée. Le peu d’études concernant le traitement de la mucinose papuleuse rend sa prise en charge difficile.

La mucinose papuleuse est une dermatose associée à une gamampathie monoclonale et des manifestations systémique essentiellement digestives et musculaires mais les neurologiques sont parmi les plus sévères, qui sont variables et qui peuvent influencer le pronostic vital.