Le syndrome de Bickerstaff est une encéphalite rare du tronc, proche du syndrome de Guillain-Barré et du syndrome de Miller-Fisher. Nous en rapportons un cas.

Patiente de 56 ans aux antécédents de psychose maniaco dépressive hospitalisée dans notre service en juillet 2015 pour un syndrome inflammatoire, avec une apathie, refus alimentaire et hallucinations visuelles régressives avec l’apparition d’une éruption cutanée maculopapuleuse sur le thorax et les membres supérieurs.

Elle était transférée par le centre de rééducation fonctionnelle où elle était hospitalisée pour réautonomisation dans les suites d’une tétra parésie survenue en même temps qu’une pneumopathie à pneumocoque compliquée d’un choc septique ayant nécessité une réanimation en mars 2015, traitée par antibiotiques, bolus de corticoïdes et des perfusions d’immunoglobulines intraveineuses(IgIV) dans l’hypothèse d’un Guillain Barré (devant une hyperprotéinorachie modérée et synthèse intrathécale probable et une bande surnuméraire) sans efficacité. À l’arrivée dans le service, on notait une tétra parésie flasque symétrique avec une nette amélioration au niveau des membres supérieurs et des troubles sensitifs superficiels. Il existait une aréflexie et un Babinski bilatéral, une diplégie et ophtalmoplégie externe symétrique. Biologie : hémoglobine à 12g/dl, globules blancs 6370. Les électrolytes sanguins, le bilan rénal, hépatique, la glycémie, la calcémie et l’électrophorèse des protéines étaient normaux. La protéine C réactive à89mg/l. Les anticorps anti nucléaires, ANCA, anticorps anti-neurone, l’enzyme de conversion de l’angiotensine, l’étude du complément et la cryoglobuline étaient négative. Les anticorps anti-LKM, anti-thyroïdiens, anti-cellules pariétales gastriques et anti-facteur intrinsèque négatifs. Les anticorps anti-gangliosides étaient positifs faibles. On notait une infection ancienne d’EBV, une sérologie positive en IgM de parvovirus B19 sans qu’il n’existe d’IgG. Les sérologies de CMV, Lyme, syphilis, Mycoplasme, Campylobacter jejuni, hépatites B et C et HIV négatives, de même que les hémocultures la coproculture et le clostridium difficile. La recherche de cuivre et manganèse était négative. Nouvelle ponction lombaire : protéinorachie en baisse à 0,43g/l avec une cellule. La sérologie de Lyme dans le LCR était négative de même que la PCR de parvovirus B19, la maladie de Whipple, le polyomavirus JC, la culture est stérile avec histologie normale. Scanner thoraco-abdomino-pelvien et cérébral retrouvant une adénopathie médiastinale. IRM médullaire : pas de lésion sous réserve de mouvement rendant l’interprétation difficile mais vraisemblablement il n’existe pas d’hyper signal pathologique. IRM cérébrale : multiples hyper signaux Flair nodulaires de la substance blanche sustentorielle à prédominance sous corticale prédominants au niveau des centres semi oval sans signe de saignement récent ou ancien. EMG : atteinte à prédominance axonnale aux deux nerfs médians mais pas au niveau des deux SPI. Échographie cardiaque normale. Biopsie cutanée : dermoépidermite superficielle subaiguë associée à quelques nécroses kératinocytaires pouvant correspondre à des lésions viroinduites ou une toxidermie. PCR de parvovirus B19 négative sur la biopsie cutanée. Évolution : on notait une régression spontanée du syndrome inflammatoire avec une stabilité de l’état neurologique. Devant une aréflexie avec tétra parésie et Babinski de même qu’une ophtalmoplégie externe, une diplégie faciale, la positivité des anticorps anti-gangliosides, l’hyper protéinorachie, l’hyper signal Flair nodulaire de la substance blanche sus tentorielleà l’IRM et l’atteinte périphériques à prédominance axonnale notamment les deux nerfs médians à l’EMG, on avait conclu à une rhombencéphalite de Bickerstaff. Des perfusions d’ IgIV n’avaient pas rapporté de bénéfice notable. Les échanges plasmatiques n’avaient pas été retenues compte tenu de l’état général précaire. Une rééducation fonctionnelle prolongée a été avec un placement définitif en unité de long séjour devant la grabatisation de la patiente.

Malgré l’évolution progressive favorable en générale de l’encéphalite de Bickersatff (trois phases : aiguë, plateau et enfin la phase de récupération), on observe dans certains cas des séquelles légères ou graves allant jusqu’à la grabatisation totale comme le cas d notre patiente. Les IgIV et les échanges plasmatiques rapportent des bénéfices si elles sont débutées précocement.