Les auto-anticorps anti-signal recognition particle (SRP) sont des marqueurs sérologiques associés aux myopathies nécrosantes à médiation immune. L’objectif de notre étude était d’analyser les caractéristiques cliniques et paracliniques en présence d’anticorps anti-SRP ainsi que la réponse à différents traitements par la constitution d’une cohorte rétrospective multicentrique de patients avec positivité des anticorps anti-SRP.

Il s’agissait d’une étude observationnelle multicentrique rétrospective avec analyse comparative en sous-groupes. Les données cliniques et de laboratoire ont été obtenues rétrospectivement à partir d’appels à observations par le biais de sociétés scientifiques concernant des patients adultes avec positivité des anticorps anti-SRP (tests de dot-blot D-tek™ ou EUROIMMUN™) en présence de caractéristiques cliniques compatibles avec une maladie auto-immune ou une maladie neuromusculaire.

Nous avons analysé les caractéristiques de 147 patients avec positivité des anticorps anti-SRP. Le sex-ratio femme/homme était de 1,41 avec un âge moyen au début des symptômes de 46,6±1,5 ans. Une myopathie était présente dans 85,7 % des cas. Dans la majorité des cas, la maladie avait une apparition rapide et causait une invalidité majeure. En effet, 54,3 % des patients ont présenté à leur première visite médicale un score sur l’échelle de Rankin modifiée≥3 (incapacité modérée, requérant certaines aides, capable de marcher sans assistance) et 27,5 % étaient≥4 (incapacité modérément sévère, incapable de marcher sans assistance ou de s’occuper de ses propres besoins sans assistance). En outre, 39 % présentaient également des signes généraux marqués comme une amaigrissement. Il était fréquemment observé une dysphagie (38,8 %) et/ou des myalgies (67,3 %). Un déficit moteur (72,1 %), des myalgies et une amyotrophie prédominaient habituellement dans les membres inférieurs avec des atteintes symétriques (86,3 %) et proximales (96 %). Les concentrations moyennes de CPK étaient de 6754±640UI/L. Les biopsies musculaires objectivaient une nécrose des fibres musculaires (84,8 %) avec infiltrats inflammatoires modérés (42,4 %) et/ou dépôt du complexe d’attaque membranaire C5b9 (59,7 %). Une atteinte cardiaque définie par des troubles du rythme ou de la conduction, une myocardite, une péricardite ou une insuffisance cardiaque compliquée d’œdème pulmonaire aigu, était fréquente (49,7 %) mais avec une insuffisance cardiaque observée dans seulement 8,4 % des cas. La prévalence de l’infiltration pulmonaire était estimée à 37 % des cas. Dans cette situation, la TLCO était<70 % dans 55,7 % des cas, mais les patients restaient généralement asymptomatiques. Les maladies auto-immunes associées étaient retrouvées dans 32,7 % des cas avec principalement des dysthyroïdies dysimmunitaires (9,5 %), syndrome de Sjögren (5,4 %), lupus érythémateux systémique (4,8 %) ou sclérodermie systémique (4,8 %). La maladie était habituellement corticodépendante (70,8 %) avec des rechutes fréquentes (1,8±0,2 épisodes), et cela pour 45,1 % des patients pendant le suivi (31,2±3,6 mois). Le méthotrexate (57,1 %) et l’azathioprine (29,3 %) ont été les principaux immunosuppresseurs, tandis que les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou le rituximab (anticorps monoclonal anti-CD20) étaient souvent efficaces et conduisaient alors à une rémission avec un succès thérapeutique dans 45,1 % et 41 % des cas respectivement.

Si les anti-SRP sont présents dans 5 % des myosites, elles étaient décrites chez de jeunes femmes noires, sans inflammation sur la biopsie musculaire, et avec atteinte cardiaque prédominante. Si la moitié des cas de la littérature proviennent d’études asiatiques, notre série comportait seulement 4,1 % de patients asiatiques et les études européennes ne représentent que 18 % des cas rapportés à ce jour. Il ne semble pas y avoir d’association à la prise de statines ou de saisonnalité des premiers symptômes. Il semble y avoir moins d’associations aux néoplasies qu’au sein des autres myopathies inflammatoires. Le caractère rétrospectif limite l’exhaustivité des données recueillies et le caractère multicentrique induit une prise en charge différentielle selon les centres. À notre connaissance, cette étude est actuellement la plus grande série rapportant des patients avec maladie à anti-SRP.

Les anticorps anti-SRP sont des marqueurs sérologiques définissant un sous-ensemble de myopathie inflammatoire. Ces myopathies sont sévères et difficiles à traiter. Nous rapportons ici leurs caractéristiques phénotypiques. Cette étude fournit ainsi les caractéristiques spécifiques d’une pathologie rare telle qu’elle est prise en charge en pratique courante. Des essais thérapeutiques seront nécessaires pour définir la meilleure stratégie thérapeutique.