Le traitement de la polyglobulie de Vaquez et de la thrombocytémie essentielle consiste à limiter le risque de complications thrombo-hémorragiques et à la préservation de la qualité de vie en essayant de prévenir le risque de transformation hématologique à long terme. Dans la myélofibrose primitive, l’état général et la sévérité de la maladie doivent être appréciés pour juger de la meilleure stratégie thérapeutique incluant les thérapies ciblées et la place de l’allogreffe. Dans tous les cas, la présentation des dossiers en RCP d’hématologie est fortement recommandée et la biologie moléculaire prend une place croissante.

The treatment of polycythemia vera and essential thrombocythemia aims to limit the risk of thrombo-hemorrhagic complications, to preserve the quality of life and to prevent the risk of long-term hematologic transformation. In primary myelofibrosis, the patient's general condition and the severity of the disease should be assessed to adopt the best therapeutic strategy including new therapies and bone marrow transplantation. In all cases, the presentation in a hematological mutidisciplinary board is strongly recommended and place of molecular biology is growing.