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Hyperplasie nodulaire régénérative - 31/05/17

[7-034-D-14]  - Doi : 10.1016/S1155-1976(17)59773-9 
S. Barge a, M. Ziol b, c, d,
a Service d'hépato-gastro-entérologie, Hôpital Jean-Verdier, Hôpitaux universitaires Paris-Seine-Saint-Denis, AP-HP, Bondy, France 
b Service d'anatomie pathologique, Hôpital Jean-Verdier, Hôpitaux universitaires Paris-Seine-Saint-Denis, AP-HP, avenue du 14-Juillet, 93143 Bondy, France 
c UFR santé médecine et biologie humaine, Université Paris-13, Communauté d'Universités et établissements Sorbonne-Paris-Cité, Bobigny, France 
d Unité mixte de recherche 1162, Génomique fonctionnelle des tumeurs solides, Inserm, Paris, France 

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Resumen

L'hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) est une affection hépatique entrant dans le cadre des maladies vasculaires du foie pouvant être responsable d'une hypertension portale (HTP) non cirrhotique. Cette lésion est définie par l'histologie et consiste en une transformation nodulaire du parenchyme hépatique, sans qu'il existe, contrairement à la cirrhose, de fibrose circonscrivant les nodules. Il s'agit d'un trouble de l'architecture des travées hépatocytaires avec alternance de travées régénératives (de plus d'un hépatocyte de large) et de travées atrophiques liée à une hétérogénéité de perfusion hépatique secondaire à des troubles de la perfusion portale et/ou sinusoïdale. Dans deux tiers des cas, l'HNR est diagnostiquée chez des patients présentant une maladie associée. Elles correspondent, par ordre de fréquence, à des maladies auto-immunes en particulier rhumatismales, à des hémopathies malignes et à l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine. Elle peut également être associée à certains traitements (oxaliplatine, azathioprine). Un tiers des patients environ ne présente pas de pathologie associée. Le spectre des manifestations de l'HNR est étendu et va de l'absence complète d'anomalies cliniques ou biologiques (découverte fortuite) à l'hypertension portale symptomatique, en passant par des anomalies isolées et modérées du bilan biologique hépatique (cholestase anictérique et parfois discrète cytolyse). Le pronostic des patients atteints d'HNR est essentiellement lié à celui de la maladie associée et il n'y a pas de traitement spécifique, en dehors de la prise en charge de l'hypertension portale lorsqu'elle existe.

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Mots-clés : Hyperplasie nodulaire régénérative, Maladie vasculaire du foie, Hypertension portale non cirrhotique, Veinopathie portale oblitérante, Cholestase anictérique


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