À notre connaissance, il s'agit de la première description d'un mélanome choroïdien avec croissance documentée dans le cadre d'une neurofibromatose de type 2 (NF2). Une patiente de 20 ans atteinte d'une NF2, présentant une surdité secondaire à des neurinomes bilatéraux du VIII et une amaurose unilatérale à la suite d'un méningiome du nerf optique, développa dans son oeil unique une tumeur pigmentée parapapillaire. Malgré des signes objectifs en faveur du diagnostic de mélanome, une observation périodique a initialement été décidée, afin de différer l'amputation de la fonction visuelle consécutive à l'irradiation du nerf optique. La croissance fut lente durant 5 ans, puis, dès l'apparition de signes de croissance rapide, la tumeur fut traitée par faisceau de protons accélérés. Un an plus tard, l'acuité visuelle chuta en raison d'une neuropathie optique radio-induite et se stabilisa à 0,3 durant les 2 ans qui suivirent. La tumeur présentait des signes objectifs de régression et aucun signe de métastatisation n'a été observé. L'attitude thérapeutique adoptée dans ce cas permit à la fois le contrôle local de la tumeur et la conservation d'une fonction visuelle utile.

To the best of our knowledge this is the first description of a choroidal melanoma with documented growth in neurofibromatosis type 2 (NF2). A 20-year-old patient with NF2 presenting deafness due to bilateral acoustic neurinomas and unilateral amaurosis due to a meningioma of the optic nerve developed a pigmented parapapillary choroidal tumor. Despite signs indicating the diagnosis of a melanoma, periodic observation was chosen in order to postpone functional amputation following optic nerve irradiation. The tumor growth was slow during the 5 years that followed, and once progression became rapid, the tumor was treated by accelerated proton beam radiotherapy. One year later, visual acuity diminished due to actinic optic neuropathy and was stabilized at 0.3 for the 2 following years. The tumor presented objective signs of regression, and no sign of metastatic disease was observed. The therapeutic approach in this case provided local control of the tumor while preserving useful visual function.