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Syndrome pseudoexfoliatif et glaucome exfoliatif - 10/07/17

[21-250-A-40]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(17)77762-3 
C. Schweitzer, MD, PhD a, b
a Service d'ophtalmologie, CHU de Bordeaux, 33000 Bordeaux, France 
b Université de Bordeaux, Inserm, Bordeaux Population Health Research Center, Team LEHA, UMR 1219, 33000 Bordeaux, France 

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Resumen

Le syndrome exfoliatif est une maladie de système liée à l'âge ayant une distribution mondiale mais avec des taux d'incidence et de prévalence différents en fonction des ethnies ou des zones géographiques. La physiopathologie de ce syndrome reste à ce jour mal connue mais une modification du gène lysil oxydase-like 1 (LOXL1), notamment impliqué dans le métabolisme de certains composants élastiques de la matrice extracellulaire, associée à certains facteurs environnementaux tels que l'exposition naturelle aux rayons ultraviolets, jouerait un rôle important dans la formation et l'accumulation progressive de dépôts fibrillaires au niveau des tissus oculaires et de différents organes tels que le cœur, les artères, les poumons ou encore les méninges. Ce syndrome se manifeste essentiellement par une atteinte oculaire bilatérale et asymétrique responsable de baisse de vision et de cécité plus fréquente que dans la population générale. En effet, la cataracte apparaît plus précocement et ce syndrome est aussi responsable de glaucome secondaire dont le pronostic visuel est plus sévère. En effet, la vitesse de dégradation du champ visuel est plus rapide que pour le glaucome primitif à angle ouvert, ce qui se traduit par une escalade thérapeutique plus rapide et un recours à la chirurgie plus fréquent. En ce qui concerne la chirurgie de la cataracte, le taux de complications chirurgicales est cinq à dix fois plus élevé que pour la population générale, notamment par insuffisance de dilatation irienne, ou encore par laxité zonulaire. Il n'existe actuellement pas de traitement spécifique à ce syndrome mais des thérapies dirigées contre ces dépôts sont en cours d'exploration.

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Abstract

Exfoliative syndrome is an age-related systemic disease with a global distribution but with different incidence and prevalence rates across ethnicities or geographic areas. The physiopathology of this syndrome remains unclear to date but a modification of the lysil oxidase-like 1 (LOXL1) gene, particularly involved in the metabolism of certain elastic components of the extracellular matrix, associated to certain environmental factors, such as natural exposure to ultraviolet rays, plays an important role in the formation and progressive accumulation of fibrillar deposits in the ocular tissues and in various organs such as the heart, arteries, lungs or even meninges. This syndrome is manifested mainly by bilateral and asymmetric eye damage, responsible for decrease of vision and blindness more frequent than in the general population. In fact, cataract appears earlier and this syndrome is also responsible for secondary glaucoma whose visual prognosis is more severe. Indeed, the rate of degradation of the visual field is faster than for primary open-angle glaucoma, which results in faster therapeutic escalation and more frequent surgery. As regards cataract surgery, the rate of surgical complications is five to ten times higher than for the general population, in particular due to insufficient dilation of the iris, or even to zonal laxity. There is currently no specific treatment for this syndrome, but therapies directed against these deposits are being explored.

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Mots-clés : Syndrome exfoliatif, Syndrome pseudoexfoliatif, Glaucome pseudoexfoliatif, Chirurgie de la cataracte

Keywords : Exfoliation syndrome, Pseudoexfoliation syndrome, Exfoliative glaucoma, Pseudoexfoliation glaucoma, Cataract surgery


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