But : La dystrophie cornéenne grillagée de type I est due à des mutations du gène BIGH3 et se caractérise par la présence de dépôts stromaux linéaires superficiels et profonds entraînant une baisse de l’acuité visuelle et/ou des épisodes d’érosions récidivantes. Dans les formes évoluées, une kératoplastie transfixiante était classiquement indiquée. Actuellement, la photo-ablation thérapeutique au laser excimer est une alternative à la chirurgie classique, utilisée pour traiter les opacités cornéennes superficielles.

Patients et méthodes : Les auteurs présentent les résultats d’une série de 19 yeux atteints d’une dystrophie grillagée de type I (13 dystrophies primaires et 6 récidives sur greffons) et traités par cette technique (après avoir établi leur génotype et mesuré la profondeur des opacités centrales en caméra Scheimpflug).

Résultats : La profondeur centrale des dépôts mesurée avec la caméra Scheimpflug est en moyenne de 74,14 ± 31,03 µm dans les dystrophies primaires et de 30,1 ± 10 µm dans les récidives. Nous avons noté une nette amélioration de l’acuité visuelle corrigée de loin, qui a progressé de 0,257 ± 0,120 à 0,600 ± 0,178 dès le troisième mois et s’est stabilisé à 0,684 ± 0,257 jusqu’au 36 mois. La profondeur d’ablation centrale moyenne est de 69 µm et l’hypermétropisation induite est de + 0,71 ± 1 D à 36 mois. Une disparition des ulcérations récidivantes est observée jusqu’au 30^e mois. Nous avons trouvé une corrélation statistiquement significative (r = 0,6776 ; p = 0,0109) entre le gain d’acuité visuelle (en lignes) et la profondeur des opacités (avec la caméra Scheimpflug).

Conclusion : Ces résultats confirment que la photokératectomie thérapeutique est efficace dans la dystrophie grillagée de type I.

Purpose: Lattice corneal dystrophy type I is an autosomal dominant corneal dystrophy caused by allelic mutations of the BIGH3 gene. Type I dystrophy is recognized clinically by the characteristic net of linear opacities within the corneal stroma that results from an accumulation of amyloid. This study was designed to evaluate the therapeutic potential of phototherapeutic keratectomy (PTK) for the treatment of lattice corneal dystrophy type I.

Patients and methods: PTK was performed with the Chiron Technolas Chiron Keracor 217c on a series of 19 eyes of 13 patients with lattice dystrophy type I. Mean patient age was 38.9 years. The mean follow-up period was 36 months. Localization of central opacities was determined by analyzing Scheimpflug images. The changes in spherical equivalent and best corrected visual acuity were evaluated at 1, 3, 6, 9, 12, 18, 24 and 36 months.

Results: The central depth of the deposits measured with the Scheimpflug camera was on average 74.14±31.03µm in the primary dystrophies and 30.1±10µm in graft recurrence. We noted a clear improvement in visual acuity, which increased by 0.257±0.120 to 0.600±0.178 as of the 3rd month and stabilized at 0.684±0.257 until the 36th month. A disappearance of repeating ulcerations was observed at month 30. We found a statistically significant correlation (R=0.6776; p=0.0109) between the improvement in vision (in lines) and the depth of opacities (with the Scheimpflug camera). The mean hyperopic shift caused by photoablation (69±15µm) was +0.71±1 D at 36 months.

Conclusion: These results confirm that PTK is an effective method of managing corneal lattice dystrophy type I.