Nous décrivons un cas clinique associant un syndrome d’atrophie essentielle de l’iris (syndrome irido-cornéo-endothélial ou ICE syndrome) et un œdème cystoïde maculaire chronique idiopathique homolatéral en l’absence d’autre pathologie intercurrente. Il s’agit du premier cas recensé dans la littérature. La présentation clinique et l’évolution thérapeutique de l’œdème maculaire suggèrent son caractère inflammatoire par rupture des barrières hémato-oculaires. Une atteinte maculaire infraclinique semble devoir être recherchée systématiquement en angiographie ou par tomographie par cohérence optique dans les ICE syndromes.

We describe a first clinical case associating progressive essential iris atrophy (iridocorneal epithelial syndrome, or ICE syndrome) and chronic cystoid macular edema. The clinical presentation and therapeutic progression suggest an inflammatory retinal barrier rupture as seen in Irvine-Gass syndromes. OCT or angiographic exploration should be systematically performed in cases of ICE syndrome to detect a subclinical macular edema.