Introduction : L’hémiatrophie faciale progressive est une affection rare caractérisée par une atrophie sévère de l’hémiface touchant le tissu sous-cutané et adipeux. Les manifestations cliniques sont essentiellement neurologiques et oculaires. L’atteinte oculaire la plus commune est l’énophlalmie avec modifications palpébrales. En revanche, la neurorétinite reste rare.

Observation : La patiente, âgée de 22 ans, sans antécédents généraux, présentait depuis l’âge de 12 ans une atrophie progressive de l’hémicorps gauche avec des lésions cutanées hypo et hyperpigmentées. Un mois avant son hospitalisation, elle eut une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’œil gauche. L’examen notait une acuité visuelle à 4/10^e Parinaud 6 au niveau de l’œil gauche, des précipités rétrodescemétiques et une hyalite avec un œdème papillo-maculaire et des exsudats interpapillo-maculaires. À l’examen général, une hémiatrophie faciale droite avec aspect en coup de sabre et une atrophie de l’hémicorps gauche étaient constatées. Le bilan étiologique mit en évidence la présence d’anticorps antinucléaire, un Latex waaler Rose positif sans syndrome inflammatoire. Un traitement corticoïde (1 mg/kg/j) fut instauré. L’évolution clinique fut favorable ; le recul est de 4 ans.

Discussion : Les auteurs rapportent un cas d’hémiatrophie faciale progressive. Ils soulignent la rareté du syndrome, son étiopathogénie mal connue, la diversité des manifestations ophtalmologiques et les particularités thérapeutiques de l’affection. La neurorétinite aiguë reste exceptionnelle et sa pathogénie inconnue.

Introduction: Progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg syndrome) is a rare entity characterized by severe hemifacial atrophy affecting subcutaneous tissue. Its clinical manifestations are mainly neurological and ocular. The most common ocular finding is enophthalmos with eyelid modifications (ptosis, retraction, atrophy). Neuroretinitis remains a rare symptom in this affection. We report here a new case.

Case report: A 22-year-old woman with progressive hemifacial atrophy (Romberg syndrome) is reported. The atrophy had begun 10 years before. At time of presentation, she was suffering from blurred vision in her left eye. She presented with mild enophthalmos associated with eyelid atrophy and loss of cilia. Biomicroscopic examination showed bilateral vitreitis and a typical spectrum of neuroretinitis in her left eye. There was no heterochromia. General examination revealed atrophy of the right part of her body. Etiological investigations showed the presence of antinuclear antibodies and a positive Rose-Waaler latex test without an inflammatory syndrome. Corticotherapy was proposed (1 mg/kg/day) with good progression.

Discussion: The authors report a new case of progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg syndrome). They emphasize the rarity of this disease, its etiology, which remains controversial, the diversity of its ophthalmologic manifestations, and its relations with scleroderma and autonomic nervous system disorders are discussed. Acute neuroretinitis remains rare and its pathogeny is unknown.