Le sarcome granulocytaire est une tumeur rare dans l’orbite. Il correspond à la prolifération localisée de cellules myéloïdes immatures et accompagne le plus souvent un syndrome myélodysplasique. Nous rapportons un cas de sarcome granulocytaire chez un patient âgé de 90 ans révélant l’acutisation d’une leucémie myélo-monocytaire chronique. Au moment du diagnostic, la lésion envahissait les fosses nasales, le sinus ethmoïdal, et l’orbite, avec une coulée tumorale sous-périostée vers la peau. Le traitement a comporté une chirurgie et une radiothérapie. L’évolution fut défavorable avec le décès du patient en 3 mois des suites de son hémopathie. L’originalité de cette observation repose sur le contexte de leucémie chronique connue, l’âge tardif de survenue, et l’issue fatale quelques semaines après le diagnostic. Dans cette observation, c’est l’ophtalmologiste qui a révélé l’acutisation du syndrome myélodysplasique.

Granulocytic sarcoma rarely involves the orbit. It is the local proliferation of immature myeloid cells and occurs most often in patients suffering from myelodysplastic syndromes. We report a case of granulocytic sarcoma that revealed acute myeloid leukemia in a patient suffering from chronic myelomonocytic leukemia. At the time of diagnosis, the lesion involved the nasal fossae, the ethmoidal sinus, and the orbit, with subperiosteal tumoral infiltration toward the skin. The treatment involved surgery and radiotherapy. The patient died 3 months later of complications of the hematological disease. This observation is original for the occurrence of granulocytic sarcoma during chronic and well-known leukemia, the age of onset, and the fatal outcome in just a few weeks. In this observation, the ophthalmologist revealed the acute nature of the myelodysplastic syndrome.